การรักษาผู้ป่วยโรคหายากที่ประสบความสำเร็จทั่วโลก

ภาควิชาโรคผิวหนัง รพ.บ. ประสบความสำเร็จในการรักษาผู้ป่วยหายากรายที่ 10 ของโลก

หลังจากเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล 2 ครั้งเป็นเวลาเกือบ 200 วัน ผู้ป่วย Nguyen Quoc T. ที่เป็นเพมฟิกัสพาราเนื้องอกและเนื้องอกหลังเยื่อบุช่องท้องขนาดใหญ่ประมาณ 136x65x131 มม. ก็ได้รับการรักษาและรักษาจนหายเป็นปกติ

ภาพประกอบ

ถึงแม้จะมีบางครั้งที่คนไข้และครอบครัวขอให้ทำตามพระประสงค์ของพระเจ้าโดย “ละทิ้งการรักษาและกลับบ้านเพื่อรอความตาย” แต่แพทย์และบุคลากรทางการแพทย์ของภาควิชาผิวหนังก็ให้กำลังใจและพยายามอย่างเต็มที่ที่จะช่วยให้คนไข้ “ฝ่าฝืนพระประสงค์ของพระเจ้า” และกลับมามีชีวิตอีกครั้ง

เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับกรณีปาฏิหาริย์ที่หายากนี้ เราได้พูดคุยกับ ดร. Tran Thai Son หัวหน้าแผนกผิวหนัง โรงพยาบาล Bach Mai ซึ่งเป็นแพทย์ผู้มีจิตใจดีที่ทุ่มเททั้งหัวใจ ความพยายาม และเงินทุนเพื่อช่วยให้ชายหนุ่มวัย 19 ปีรายนี้กลับมามีชีวิตอีกครั้ง

BSCKII.Tran Thai Son เดือนธันวาคม พ.ศ. 2566 ผู้ป่วยชื่อ Nguyen Quoc T. เพศชาย อายุ 19 ปี เข้ารับการรักษาในแผนกผิวหนัง โรงพยาบาล Bach Mai ในอาการเยื่อบุช่องปากสึกกร่อนอย่างรุนแรง ร่วมกับมีรอยโรคบนผิวหนังหลายชนิดที่มีอาการแสดงเป็นตุ่มน้ำ ปื้นสีม่วงแดง ตุ่มพอง และตุ่มน้ำกระจายไปทั่วร่างกาย รอยโรคบนผิวหนังจะลุกลามอย่างรวดเร็วและกลายเป็นรอยกัดกร่อนขนาดใหญ่ ครอบคลุมพื้นที่มากกว่าร้อยละ 70 ของพื้นผิวร่างกาย

แผลในเยื่อบุช่องปากจะทำให้เกิดอาการเจ็บปวดและแสบร้อน ทำให้คนไข้รับประทานอาหารได้ไม่ดีและรู้สึกอ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว นอกจากอาการทางผิวหนังและเยื่อเมือกที่รุนแรงแล้ว เรายังพบอีกว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกในช่องหลังเยื่อบุช่องท้องขนาดใหญ่ ซึ่งมีขนาดประมาณ 136x65x131 มม. กดทับอวัยวะโดยรอบหลายแห่ง

ผู้ป่วยรายนี้ซึ่งมีรอยโรคบนผิวหนังที่หลากหลาย จำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหลายชิ้น อย่างไรก็ตาม การตรวจชิ้นเนื้อแสดงผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน ได้แก่ ปฏิกิริยาต่อยาของไลเคนอยด์ อาการอีริทีมา มัลติฟอร์ม และภาวะผิวหนังลอกเป็นแผ่นเนื่องจากพิษ

เนื่องจากโรคผิวหนังมีความรุนแรงอย่างรวดเร็วและมีความเสี่ยงสูงที่จะส่งผลต่อชีวิต โรงพยาบาลบาชไมจึงได้จัดการปรึกษาหารือทั่วทั้งโรงพยาบาลหลายครั้ง โดยมีผู้เชี่ยวชาญชั้นนำเข้าร่วมหลายท่าน...

อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกและผลการทดสอบที่ซับซ้อน โดยแต่ละครั้งให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน ทำให้สภาปรึกษาของโรงพยาบาล Bach Mai ไม่สามารถสรุปแผนการรักษาที่เหมาะสมได้

เราค้นหาเอกสารทางการแพทย์อีกครั้ง พบกรณีที่คล้ายคลึงกัน และได้ข้อสรุปการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย ผู้ป่วย Trinh มีอาการเพมฟิกัสพาราเนื้องอกพร้อมหลักฐานของการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อม IgG ที่เป็นบวกในกระเพาะปัสสาวะของหนูในช่องว่างระหว่างเนื้อเยื่อและเยื่อฐาน

เพมฟิกัสพารานีโอพลาสติกเป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันผิดปกติที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับเนื้องอกในร่างกาย เนื้องอกสร้างโปรตีนที่ผิดปกติและกลายเป็นเป้าหมายของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย โดยสร้างภูมิคุ้มกันข้ามกับโปรตีนของผิวหนังและเยื่อเมือก

โรคมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดคือมะเร็งที่เกิดจากการเพิ่มจำนวนเซลล์น้ำเหลืองหรือมะเร็งในระบบเม็ดเลือด นี่เป็นโรคผิวหนังที่พบได้ยากมากและมีข้อมูลน้อยมากในโลกที่สามารถประมาณการอุบัติการณ์ของโรคนี้ได้

จากรายงานที่ตีพิมพ์ พบว่าอุบัติการณ์ของเพมฟิกัสพาราเนื้องอกอยู่ที่ประมาณน้อยกว่า 1 ในประชากร 1,000,000 คนต่อปี ในประเทศเวียดนาม ข้อมูลเกี่ยวกับเพมฟิกัสพาราเนื้องอกยังมีค่อนข้างจำกัดและไม่มีการเผยแพร่รายงานกรณีใดๆ

การค้นหาเกี่ยวกับโรคเพมฟิกัสสปองจิฟอร์มเอ็นเซฟาโลพาทีนั้นเป็นเรื่องยาก แต่การรักษาโรคนี้เป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่ ซึ่งต้องอาศัยการประสานงานของผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางและผู้เชี่ยวชาญชั้นนำจำนวนมาก

การวินิจฉัยว่าเป็นเพมฟิกัสเนื้องอก การรักษาเนื้องอกถือเป็นขั้นตอนแรกของการรักษาโรค อย่างไรก็ตาม เนื่องจากผิวหนังได้รับความเสียหายอย่างกว้างขวางและความเหนื่อยล้าทางร่างกาย ทำให้คนไข้ Trinh ไม่มีสุขภาพแข็งแรงเพียงพอที่จะเข้ารับการผ่าตัดใหญ่ คณะกรรมการปรึกษาของโรงพยาบาลเห็นพ้องที่จะรักษาอาการบาดเจ็บที่ผิวหนังและปรับปรุงสภาพร่างกายของคนไข้ Trinh ก่อนการผ่าตัด

ในระยะเริ่มแรก รอยโรคของผู้ป่วยตอบสนองต่อการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบเดิมได้แย่มาก การถลอกของผิวหนังยังคงแพร่กระจาย >80% ของพื้นผิวร่างกาย ส่งผลให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเยื่อบุตา ช่องหู และปาก

คนไข้ลดน้ำหนักได้อย่างรวดเร็ว 10 กิโลกรัมภายใน 1 เดือน คนไข้มีน้ำหนักเพียง 30 กิโลกรัม ร่างกายผอมแห้งจนเหลือเพียงผิวหนังบางๆ ติดกระดูก

มีช่วงหนึ่งที่คนไข้และครอบครัวยอมแพ้และแสดงความปรารถนาที่จะกลับบ้าน ในฐานะที่เราเป็นผู้ดูแล รักษา และทำความสะอาดผิวหนังที่เป็นแผลของผู้ป่วยโดยตรงทุกวัน เราจึงไม่เคยลืมสายตาที่หมดหนทางและสิ้นหวังของผู้ป่วยที่กระซิบบอกเราว่า "คุณหมอ ผมจะตายเมื่อไหร่?"

คำถามของชายหนุ่มที่อายุยังไม่ถึงเท่าลูกชายของฉัน ทำให้ฉันตั้งใจที่จะให้กำลังใจคนไข้ ครอบครัวคนไข้ และทีมแพทย์ของแผนกให้ร่วมมือกันช่วยชีวิตคนไข้ให้ได้

ผู้ป่วยถูกส่งไปที่ศูนย์ผู้ป่วยวิกฤต และได้รับคำสั่งให้แลกเปลี่ยนพลาสมาควบคู่ไปกับการบำบัดที่กดภูมิคุ้มกัน และรอยโรคบนผิวหนังก็ค่อยๆ หายเป็นปกติ ที่นี่กระบวนการรักษาผู้ป่วยยังคงประสบกับความยากลำบากมากมาย

ผู้ป่วยที่มีภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะจากเชื้อ Pseudomonas aeruginosa ที่ดื้อยาหลายชนิด โรคโลหิตจาง ภาวะอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติ ฯลฯ มีความเสี่ยงเสียชีวิตสูงมาก มากกว่าร้อยละ 90 ต้องบอกว่าความก้าวหน้าของคนไข้ Trinh เป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่สำหรับเรามาก

หากเป็นคนธรรมดาทั่วไปเห็นรอยโรคบนผิวหนังทั่วตัวคนไข้คงวิ่งหนีไปไกลแน่ พวกเราในฐานะแพทย์และพยาบาลยังคงทำความสะอาดบริเวณผิวหนังด้วยความขยันขันแข็งและพิถีพิถัน และให้การดูแลผู้ป่วยคุณทรินห์อย่างครอบคลุม

เมื่อรอยโรคบนผิวหนังหายแล้ว >95% และรอยโรคบนเยื่อบุช่องปากฟื้นตัวบางส่วนแล้ว ผู้ป่วยก็เกิดอาการกำเริบอีกครั้งอย่างรวดเร็ว โดยมีความรุนแรงและซับซ้อนกว่าอาการกำเริบครั้งก่อน

แพทย์และพยาบาลทุกคนมุ่งมั่นและพยายามอย่างเต็มที่เพื่อช่วยชีวิตคนไข้อีกครั้ง หลังจากการรักษาเป็นเวลา 3 เดือน ด้วยความพยายามอย่างต่อเนื่องของแพทย์และครอบครัวคนไข้ โรคผิวหนังก็หายดีขึ้น สุขภาพคนไข้ดีขึ้น และเหมาะที่จะเข้ารับการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออกได้

โชคดีที่การผ่าตัดผ่านไปได้อย่างราบรื่น แม้จะมีการพยากรณ์โรคที่ยากมากก็ตาม หลังการผ่าตัด ผู้ป่วยมีอาการคงที่ รอยโรคบนผิวหนังและเยื่อเมือกหายเป็นปกติ

ในวันนี้หลังจากผ่านไปกว่าครึ่งปี ด้วยความเห็นพ้องต้องกันของบุคลากรทางการแพทย์ของโรงพยาบาลบั๊กมายโดยทั่วไป และโดยเฉพาะแผนกผิวหนัง คนไข้ทรินห์ก็ฟื้นคืนชีพและมีชีวิตใหม่ มีรูปลักษณ์ใหม่ และทัศนคติที่ร่าเริงสดใส

นางสาวเหงียน ถิ ลาน มารดาของผู้ป่วยซึ่งมาติดตามผู้ป่วยที่โรงพยาบาลบัคมายในช่วง 6 เดือนที่ผ่านมา แสดงความขอบคุณทีมแพทย์และบุคลากรทางการแพทย์ของโรงพยาบาลบัคมายอย่างลึกซึ้ง สำหรับนางสาวหลาน ในช่วงหกเดือนที่ผ่านมา โรงพยาบาลกลายเป็นบ้านหลังที่สอง และดูเหมือนว่าจะเป็นสถานที่ที่ลูกของเธอได้เกิดใหม่อีกครั้ง

ที่มา: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html