Derrame pulmonar debido a una malformación linfática rara

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Hanoi Ngoc Minh, de 22 años, tuvo dificultad para respirar durante 6 meses, presentó derrame pleural y sangre que tuvo que ser aspirada continuamente. Los médicos descubrieron una malformación linfática en el hueso, una enfermedad rara con sólo 39 casos registrados en la literatura médica mundial.

Previamente, el paciente había acudido a 4 hospitales, le habían aspirado alrededor de 1-2 litros de líquido cada semana durante aproximadamente 6 meses y le habían hecho muchas pruebas pero no pudieron detectar la causa del hemotórax.

El 30 de octubre, el Profesor Asociado, Dr. Nguyen Xuan Hien, Director del Centro de Diagnóstico por Imágenes y Radiología Intervencionista del Hospital General Tam Anh, Hanoi, dijo que el paciente fue ingresado al hospital con daños en los pulmones, los huesos, el hígado y el bazo; anemia, pérdida de peso, piel pálida, dificultad para respirar, opresión en el pecho. La pleura izquierda del paciente estaba llena de líquido, el médico aspiró tres litros de líquido rosado, mientras que la cantidad de líquido pleural en una persona normal es de 7-10 ml.

"Si continuamos drenando el líquido, el paciente quedará exhausto, pero si no lo drenamos, provocará colapso pulmonar e insuficiencia respiratoria", dijo el profesor asociado Hien.

Los resultados de las pruebas mostraron que el líquido pleural contenía muchos lípidos, una sustancia que se encuentra en el líquido linfático. Todo el conducto torácico está dilatado y tortuoso. El médico concluyó que el paciente tenía malformaciones linfáticas en múltiples órganos como huesos, hígado y bazo. La malformación linfática torácica se rompió, provocando una fuga de líquido y sangre hacia la pleura izquierda, provocando que el paciente perdiera sangre y nutrientes.

Líquido pleural del paciente después de la aspiración. Foto: proporcionada por el hospital — Líquido pleural del paciente después de la aspiración. Foto: *proporcionada por el hospital*

"El linfangioma es poco común, y el linfangioma invasivo de los huesos es aún más raro", afirmó el profesor asociado Hien, y añadió que, hasta el momento, un estudio chino de 2022 publicado en la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. es el único estudio retrospectivo de 39 pacientes con malformaciones vasculares invasivas de los huesos; el resto son solo informes aislados de unos pocos casos. La enfermedad es muy rara y no existen estadísticas específicas. Por lo tanto, rara vez se presta atención a la enfermedad y los médicos fácilmente la pasan por alto o la diagnostican erróneamente.

La tripulación taponó el sistema de tubos torácicos para sellar la fuga. El robot artis pheno tomó imágenes de todo el sistema linfático, detectando una fuga a nivel del hilio pulmonar izquierdo. El profesor asociado Hien selló la fuga con bobinas de metal y pegamento biológico. Los médicos consideran que esta es una técnica difícil porque requiere la punción directa a través de la región epigástrica, un conducto linfático muy pequeño, de un diámetro de aproximadamente 1,5-2 mm, difícil de encontrar y bloquear, requiriendo un médico experimentado.

Los médicos utilizaron la embolización para sellar la fístula linfática del paciente. Foto: proporcionada por el hospital — Los médicos utilizaron la embolización para sellar la fístula linfática del paciente. Foto: *proporcionada por el hospital*

Después de una hora de intervención, el médico logró bloquear con éxito la fístula. Después de un día, el derrame pleural disminuyó drásticamente, un 10% en comparación con antes de la intervención. El paciente podía respirar fácilmente, comer bien y el derrame pleural desapareció después de 5 días y fue dado de alta del hospital.

Las malformaciones linfáticas suelen ser inofensivas y casi no presentan síntomas, lo que hace difícil su detección. La mayoría de los casos se descubren cuando un traumatismo o una cirugía provocan la ruptura del tumor, lo que provoca que el líquido se derrame en las cavidades pleural, peritoneal y pericárdica. En algunos casos se descubren accidentalmente agrandamiento del hígado, agrandamiento del bazo, fracturas óseas espontáneas...

Según el profesor asociado Hien, normalmente, cuando se rompe un linfangioma, los médicos utilizan una resonancia magnética para encontrar el punto de fuga, pero este método lleva mucho tiempo y es costoso. Actualmente, el Hospital General Tam Anh de Hanoi utiliza una tomografía computarizada del sistema linfático para ayudar a detectar con precisión la ubicación de la fístula linfática. Técnica de diagnóstico rápida y de menor coste que la resonancia magnética.

El linfangioma es una enfermedad incurable porque no existe un tratamiento específico. Una de las complicaciones de la enfermedad es la fuga linfática, momento en el que el paciente debe realizar una intervención radiológica. Con la ayuda de máquinas, los médicos pueden encontrar y bloquear la fuga con precisión, sin causar dolor ni pérdida de sangre y con una rápida recuperación.

Hoai Pham

Los lectores hacen preguntas sobre enfermedades respiratorias aquí para que los médicos las respondan.

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