희귀 신경내분비종양

하노이 두옹 씨, 42세, 둔한 복통과 발열이 있었습니다. 의사는 그에게 희귀 신경내분비종양을 진단했는데, 세계 문헌에 기록된 사례는 약 150건에 불과합니다.

환자의 내시경 초음파와 복부 MRI 검사 결과, 바터 유두부(십이지장으로 흘러드는 담관과 췌장관의 마지막 부분)에 십이지장으로 돌출된 종양이 있는 것으로 나타났습니다. 종양의 크기는 약 2x2cm이고, 표면은 궤양이 있고 출혈이 있습니다.

9월 27일, 하노이 땀안 종합병원 위장병과 부과장인 다오 쩐 티엔 박사는 십이지장 팽대부에 카르시노이드 신경내분비 종양이 있다고 진단했으며, 이 종양은 아직 담관이나 췌장을 침범하지 않아 합병증을 피하기 위해 조기에 개입해야 한다고 밝혔습니다.

"신경내분비종양은 위, 소장, 결장, 직장, 충수, 췌장과 같은 소화관에서 주로 발견되지만, 바터 앰풀라에서는 드뭅니다."라고 티엔 박사는 말하며, 지금까지 전 세계적으로 보고된 사례가 약 150건에 불과하다고 덧붙였습니다.

발생률은 전체 위장관 신경내분비종양의 약 0.3-1%이고, 전체 위장관암의 2% 미만입니다. 베트남에서도 매우 드문 유사한 사례가 기록되었습니다.

티엔 박사에 따르면, 바터 앰풀라는 복잡한 해부학적 구조와 많은 큰 혈관을 가지고 있습니다. 십이지장을 열 경우 환자는 췌장 누공, 감염, 개복 수술로 인한 흉터, 긴 입원 기간 및 회복 시간 등의 합병증을 겪을 가능성이 높습니다. 췌장 전체를 제거한 환자는 장기적으로 건강에 영향을 미칠 수 있으며 삶의 질이 저하될 수 있습니다. 연구팀은 바터 종양의 팽대부를 제거하기 위해 내시경 역행성 담췌관조영술을 시행하기로 결정했는데, 이는 소화관을 보존하고 합병증 위험을 줄이는 데 도움이 됩니다.

티엔 박사(오른쪽)와 내시경 수술팀이 환자의 종양 제거 수술을 시행했습니다. 사진: 병원 제공

C-암을 사용하여 의사는 종양을 완전히 제거했습니다. 절개 부위는 특수 클립으로 봉합하여 상처가 빨리 낫고 합병증을 예방하는 데 도움이 됩니다. 의사는 담즙 재순환을 보장하고 부종, 이차 담관 폐쇄, 급성 췌장염 등의 합병증을 예방하기 위해 담관 스텐트와 췌장 스텐트를 삽입했습니다.

수술 후 환자의 건강 상태는 안정적이었으며, 부드러운 음식을 먹을 수 있었고, 정상적인 활동을 할 수 있었으며, 이틀 후에 퇴원했습니다. 병리학적 결과에 따르면 종양은 고도로 분화된 것(즉, 악성도가 낮음)이며 근본적으로 치료되었습니다. 환자는 보조적 치료나 화학적 치료를 받을 필요 없이 예정된 정기 검진을 위해 모니터링만 하고 돌아오면 됩니다.

티엔 박사는 대부분의 팽대부 종양이 악성이라고 덧붙였다. 조기에 발견하여 치료하지 않으면 암세포가 신체의 다른 장기로 전이되어 치료가 어려워질 수 있습니다. 또한 암 조직이 바터 앰풀라를 막을 수도 있고, 담즙과 췌장액이 소장으로 흘러 들어가 음식을 소화할 수 없어 담즙 폐색, 담관 감염, 급성 췌장염, 담관 복막염 및 사망을 초래할 수도 있습니다.

신경내분비종양은 50~60대에 흔하며, 남성보다 여성에게 더 흔합니다. 현재로선 이 질병의 원인은 알려지지 않았습니다. 종양이 발생할 가능성을 높이는 요인으로는 1형 다발 내분비선 신생물(MEN1), 1형 신경섬유종증, VHL(폰 히펠-린다우) 증후군이 있는 사람들이 있습니다.

위장관 신경내분비종양은 침묵 속에 진행되며 초기에는 전형적인 증상이 나타나지 않습니다. 후기 단계에서는 종양의 위치에 따라 임상 증상이 다르게 나타나 다른 많은 소화기 질환과 혼동되기 쉽습니다. 이 질병은 초기 단계에서만 치료가 가능합니다.

Tien 박사에 따르면, 원발성 종양은 종종 작기 때문에 CT나 MRI 스캔으로 진단할 경우 민감도가 33%에 불과합니다. 종양의 자세한 형태적 특성을 평가하기 위해 의사는 내시경 초음파 기계의 지원이 필요합니다. 이 기계는 소화관 벽의 얇은 층 아래에 ​​있는 깊은 병변과 주변 림프절, 혈관을 감지하는 데 도움이 됩니다. 거기서 우리는 지역 림프절과 병변의 침습 정도를 평가하여 적절한 치료 계획을 세울 수 있습니다.

의사들은 설사, 메스꺼움 및 구토, 복통, 피부 발적, 변비 등 특이한 증상이 있는 사람에게 조기 진단을 위해 의사의 진찰을 받으라고 조언합니다.

트린 마이

*캐릭터 이름이 변경되었습니다.

독자들이 소화기 질환에 대해 질문하고 의사들이 답변합니다.

소스 링크: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html