Un cas de traitement réussi d'une maladie rare enregistré pour la première fois au Vietnam

Le 30 mai, l'hôpital Cho Ray (HCMC) a annoncé avoir traité avec succès un cas de cancer testiculaire caché chez un patient intersexué. Il s'agit du premier cas au Vietnam d'intersexualité avec un ensemble de chromosomes mosaïque 46, XX/46, XY chez un patient âgé atteint d'un cancer des testicules qui a été détecté et traité par chirurgie et chimiothérapie.

La patiente est A. (40 ans, vivant à Dong Nai), d'apparence féminine. Les membres de la famille ont déclaré que lorsque A. avait 3 ans, ils ont découvert que son testicule gauche était dans le canal inguinal et se sont rendus dans un hôpital pour enfants pour un examen. Depuis lors, A. n'a plus eu de contrôles ni d'interventions et n'a plus jamais eu ses règles.

Une maladie rare dans le monde vient d'être enregistrée au Vietnam

10 jours avant son hospitalisation, A. a remarqué que la région de l'aine gauche commençait à s'élargir et à devenir plus douloureuse. A. s'est rendu dans un hôpital local pour un examen avant d'être transféré à l'hôpital Cho Ray.

Les résultats de l’examen ont montré que les seins de la patiente ne se développaient pas ; clitoris élargi, avec grandes lèvres bilatérales ; pas de vagin; pas de règles, ouverture urétrale externe normale. La masse dans la région inguinale scrotale gauche mesurait environ 5 x 8 cm, était ferme, immobile et légèrement douloureuse à la palpation.

Considérant qu’il s’agissait d’un cas extrêmement rare, l’équipe de traitement a tenu une consultation multidisciplinaire et a décidé de procéder à une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur testiculaire gauche. Au cours de l’opération, l’équipe a également découvert que la patiente avait un ovaire droit et pas d’utérus.

Le résultat pathologique était un séminome (un type de cancer des cellules germinales dans les testicules, fréquemment observé chez les jeunes hommes). Le patient a reçu 6 cycles de chimiothérapie adjuvante et a bien répondu.

Selon le Dr Tran Trong Tri, Département d'urologie - Hôpital Cho Ray, l'hermaphrodisme en mosaïque est une anomalie très rare, due à un trouble de la différenciation sexuelle caractérisé par la présence simultanée d'organes génitaux masculins et féminins chez le même individu avec un taux de 1/100 000 personnes. Le premier cas a été enregistré en 1962 et à ce jour, le monde n’a recensé qu’une cinquantaine de cas de ce type.

Source: https://nld.com.vn/suc-khoe/dieu-tri-thanh-cong-ca-benh-hiem-gap-lan-dau-ghi-nhan-tai-viet-nam-20230530134025413.htm