Selon le médecin spécialiste 2 Do Chau Viet, chef du service de soins intensifs infectieux de l'hôpital pour enfants 2, lors de la réception de deux patients pédiatriques, toutes deux de sexe féminin : NHX (née en 2020) et LTN (18 mois), vivant à Ho Chi Minh-Ville avec une hémiplégie prolongée, provoquant une hémiplégie du même côté de la crise et une atrophie cérébrale du côté opposé. Après une série de tests paracliniques et de consultations avec des médecins interdisciplinaires, il a été déterminé qu'ils souffraient tous deux d'hémiplégie - hémiplégie.

Le syndrome HHE est une maladie rare, découverte pour la première fois en 1960 et répertoriée dans la littérature médicale comme très rare. Dans la phase aiguë, le patient présente de nombreuses crises incontrôlables, des lésions et un œdème d'un hémisphère cérébral. Si la maladie n’est pas bien contrôlée, le patient peut souffrir d’une hémiplégie à vie, de lésions cérébrales et d’un état végétatif, et peut même souffrir d’une hernie cérébrale pouvant entraîner la mort. L'HHE est diagnostiqué sur la base d'une imagerie cérébrale caractéristique par IRM. Dans la phase aiguë, il existe une lésion œdémateuse de l'hémisphère cérébral, suivie d'une atrophie cérébrale non corrélée à une zone vasculaire.

Un enfant patient du NHX atteint d'un syndrome d'épilepsie rare s'est rétabli après le traitement.

Lors de son admission à l’hôpital, le bébé LTN présentait une forte fièvre de 39 degrés Celsius accompagnée de convulsions généralisées prolongées, alternant avec des convulsions sur le côté droit du corps. Le patient a été intubé par les médecins et transféré à l'unité de soins intensifs infectieux. Les résultats de l’IRM cérébrale ont montré que le bébé présentait des lésions diffuses limitées dans l’hémisphère cérébral gauche tandis que le cortex cérébral droit était normal. Étant donné que les autres résultats des tests de l'enfant étaient négatifs pour les agents d'encéphalite tels que l'herpès simplex, l'encéphalite japonaise, et que la microscopie et la culture n'ont montré aucune bactérie, le patient a été traité avec des stéroïdes à forte dose, une assistance respiratoire et un anti-œdème cérébral. Après 3 jours de traitement actif avec des médicaments antiépileptiques, associé à une thérapie physique. Actuellement, bébé LTN a complètement récupéré en termes de perception, de force musculaire et de tonus musculaire de tout le corps.

Pour le patient NHX, hospitalisé pour de multiples crises avec crises généralisées alternant avec des convulsions de la bouche et de la main droite, coma... " Les résultats de l'IRM cérébrale du bébé X ont également montré des lésions avec œdème cérébral presque dans tout l'hémisphère gauche, décalant la ligne médiane vers la droite, et l'hémisphère droit était comprimé. Les médecins du service ont rapidement consulté et utilisé des stéroïdes à haute dose de 30 mg/kg/jour pendant 5 jours et administré par voie intraveineuse 1 gramme/kg/jour d'immunoglobuline pendant 2 jours. « Après 10 jours de traitement intensif, le patient s'est bien rétabli et a pu quitter le respirateur » , a déclaré le médecin spécialiste 2 Do Chau Viet.

Actualités et photos : NGUYEN TAM