Fillette de 8 ans atteinte d'une malformation intestinale congénitale double

Ho Chi Minh Ville : Bébé Linh, 8 ans, souffrait de maux de ventre depuis deux mois, le médecin a découvert des kystes intestinaux congénitaux avec une structure similaire au tube digestif.

Auparavant, le bébé Linh, vivant à Gia Lai, avait subi une échographie montrant un abdomen anormal, diagnostiqué avec des ballonnements et des flatulences. Le bébé a pris des médicaments pendant deux semaines sans s'améliorer, alors la famille l'a emmené à Ho Chi Minh-Ville pour un examen.

Les résultats du scanner à l'hôpital général Tam Anh de Ho Chi Minh-Ville ont montré que l'abdomen du bébé présentait un kyste mesurant 10x12x14 mm situé dans le gros intestin (côlon), une malformation intestinale double congénitale du tube digestif, également connue sous le nom de kyste intestinal double.

Le 1er février, le Dr Nguyen Do Trong, du département de chirurgie pédiatrique, a déclaré que les intestins doubles peuvent apparaître n'importe où dans le tube digestif, de la bouche à l'anus. Ces kystes sont composés de couches épithéliales, de muscles lisses et d’une structure similaire au tube digestif. Les kystes congénitaux partagent souvent un apport sanguin avec des segments intestinaux normaux.

Selon le Dr Trong, le taux d'intestins doubles congénitaux serait d'environ 1/4 500, plus de 80 % des cas surviennent avant l'âge de deux ans en raison de douleurs abdominales aiguës ou d'une obstruction intestinale. La localisation la plus fréquente est l'iléon (représentant 60 %), tandis que la localisation dans le côlon, comme dans le cas de Linh, est rapportée à environ 4 à 18 %. Environ un tiers des enfants atteints d’anencéphalie présentent d’autres anomalies congénitales du tractus gastro-intestinal ou urinaire. Le double côlon est souvent associé à des anomalies du système reproducteur, mais Linh ne présente aucune anomalie dans cette partie.

Habituellement, si la maladie est détectée tardivement, le patient peut souffrir de complications entraînant une torsion intestinale, une invagination, des saignements récurrents et un risque de malignité. Le docteur Trong a estimé que Linh avait eu de la chance même si la maladie avait été découverte tardivement, mais la taille de l'intestin double était aussi petite qu'un longane et il n'y avait aucune complication.

Le traitement définitif est la chirurgie visant à retirer le segment anormalement structuré de l’intestin et à reconnecter l’intestin.

Le docteur Do Trong (à droite) effectue une chirurgie laparoscopique pour retirer un intestin malformé. Photo : Tue Diem — Le docteur Do Trong (à droite) effectue une chirurgie laparoscopique pour retirer un intestin malformé. Photo : *Tue Diem*

Bébé Linh a subi une chirurgie laparoscopique pour retirer l'intégralité de l'intestin malformé. Après l’opération, le bébé a jeûné pendant deux jours pour stabiliser son tube digestif ; libéré après 5 jours, mangeant et vivant normalement.

Le docteur Trong a déclaré que la cause exacte de la maladie est encore inconnue. Certaines hypothèses suggèrent que cette malformation serait causée par des anomalies du développement embryonnaire entre la 4e et la 8e semaine de grossesse.

Dans le cas du bébé Linh, la mère a déclaré qu'elle avait subi des examens prénataux complets pendant sa grossesse. De la naissance à 8 ans, le bébé a subi plusieurs échographies abdominales mais aucune anomalie n'a été détectée.

Le docteur Do Trong explique que l'intestin double congénital peut être diagnostiqué prénatalement par échographie, mais ne peut détecter que 20 à 30 % des cas. Cette malformation est souvent détectée avant les deux ans de l'enfant avec des symptômes de douleurs abdominales, vomissements, constipation... La littérature médicale a recensé quelques cas chez des adultes présentant des symptômes de douleurs abdominales ou découverts par hasard lors d'un bilan de santé.

La duplication intestinale congénitale est difficile à reconnaître, les signes avant-coureurs varient également en fonction de la localisation et de la taille de la malformation. Si elle se produit dans la poitrine, l’enfant peut souffrir d’une insuffisance respiratoire ; Dans l’estomac et les intestins, il provoque des douleurs abdominales inexpliquées, une occlusion intestinale, des saignements gastro-intestinaux ou une constipation.

Le docteur Trong recommande que lorsque les enfants présentent des signes de douleurs abdominales, d’agitation, de vomissements ou de prise de poids lente, les parents emmènent rapidement leurs enfants chez le médecin. De nombreuses malformations gastro-intestinales congénitales telles que l'atrésie intestinale congénitale, la perforation intestinale, l'atrésie anale, l'occlusion de l'intestin grêle et du gros intestin... sont dangereuses et doivent être détectées précocement.

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