Se registra por primera vez en Vietnam tratamiento exitoso de enfermedad rara

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El 30 de mayo, el Hospital Cho Ray (HCMC) anunció que había tratado con éxito un caso de cáncer testicular oculto en un paciente intersexual. Este se considera el primer caso en Vietnam de intersexualidad con conjunto de cromosomas en mosaico 46, XX/46, XY en un paciente anciano con cáncer testicular que fue detectado y tratado con cirugía y quimioterapia.

La paciente es A. (40 años, residente en Dong Nai), con apariencia femenina. Los familiares dijeron que cuando A. tenía 3 años, descubrieron que su testículo izquierdo estaba en el canal inguinal y fueron a un hospital infantil para que lo examinaran. Desde entonces A. no ha vuelto a hacerse ningún otro control ni intervención y nunca ha tenido la menstruación.

Điều trị thành công ca bệnh hiếm gặp lần đầu ghi nhận tại Việt Nam - Ảnh 1.

Enfermedad rara en el mundo recién registrada en Vietnam

10 días antes de ser hospitalizado, A. notó que el área de la ingle izquierda comenzó a agrandarse y volverse más dolorosa. A. fue a un hospital local para ser examinado antes de ser trasladado al Hospital Cho Ray.

Los resultados del examen mostraron que los senos de la paciente no se estaban desarrollando; clítoris agrandado, con labios mayores bilaterales; sin vagina; Sin menstruación, apertura uretral externa normal. La masa en la región inguinal escrotal izquierda medía aproximadamente 5x8 cm, era firme, inmóvil y ligeramente dolorosa a la palpación.

Al evaluar que se trataba de un caso extremadamente raro, el equipo de tratamiento realizó una consulta multidisciplinaria y decidió realizar una cirugía para extirpar el tumor testicular izquierdo. Durante la cirugía, el equipo también descubrió que la paciente tenía un ovario derecho y no tenía útero.

El resultado patológico fue seminoma (un tipo de cáncer de células germinales en los testículos, que se encuentra comúnmente en hombres jóvenes). El paciente recibió 6 ciclos de quimioterapia adyuvante y respondió bien.

Según el Dr. Tran Trong Tri, del Departamento de Urología del Hospital Cho Ray, el hermafroditismo en mosaico es una anomalía muy rara, debida a un trastorno de la diferenciación sexual caracterizado por la presencia simultánea de genitales masculinos y femeninos en el mismo individuo con una tasa de 1/100.000 personas. El primer caso se registró en 1962 y hasta la fecha, en el mundo sólo se han registrado unos 50 casos de este tipo.

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