Успешное лечение людей с редкими заболеваниями в мире

В отделении дерматологии больницы Бахмай только что успешно вылечили 10-й редкий случай в мире.

Спустя почти 200 дней и 2 госпитализации пациент Нгуен Куок Т. с паранеопластической пузырчаткой и большой забрюшинной опухолью размерами приблизительно 136x65x131 мм был спасен и успешно вылечен.

Иллюстрация

Хотя были случаи, когда пациент и его семья просили следовать воле Бога, «отказываясь от лечения и отправляясь домой ждать смерти», врачи и медицинский персонал дерматологического отделения подбадривали и делали все возможное, чтобы помочь пациенту «бросить вызов воле Бога» и вернуться к жизни.

Чтобы узнать об этом редком случае чуда, мы поговорили с доктором Тран Тай Соном, заведующим отделением дерматологии больницы Бах Май, — врачом с добрым сердцем, который посвятил свое сердце, усилия и деньги, чтобы помочь 19-летнему мужчине вернуться к жизни.

BSCKII.Tran Thai Son, декабрь 2023 г., пациент Нгуен Куок Т., мужчина, 19 лет, поступил в дерматологическое отделение больницы Бах Май в состоянии тяжелой эрозии слизистой оболочки полости рта, сопровождающейся разнообразными поражениями кожи с проявлениями папул, пурпурно-красных пятен, волдырей и везикул, разбросанных по всему телу. Поражения кожи быстро прогрессируют, превращаясь в крупные эрозии, охватывающие > 70% поверхности тела.

Язвенные поражения слизистой оболочки полости рта вызывают боль и жжение, из-за чего пациент плохо принимает пищу и быстро истощается. Помимо тяжелых проявлений на коже и слизистых оболочках, мы также обнаружили у пациента большую забрюшинную опухоль размерами приблизительно 136x65x131 мм, которая давила на многие окружающие органы.

В связи с многообразием поражений кожи пациенту было показано проведение множественных биопсий кожи. Однако биопсии показали иные результаты: лихеноидная лекарственная реакция, мультиформная эритема, токсический эпидермальный некролиз.

Столкнувшись с чрезвычайно быстрым прогрессированием поражений кожи, представляющих высокий риск для жизни, больница Бах Май неоднократно организовывала общебольничные консультации с участием многих ведущих специалистов...

Однако клинические признаки и результаты сложных анализов, каждый раз дававшие разные результаты, не позволили консультативному совету больницы Бах-Май принять окончательное решение относительно подходящего плана лечения.

Мы еще раз просмотрели медицинскую литературу, нашли похожие случаи и поставили окончательный диагноз. У пациентки Тринх была паранеопластическая пузырчатка с положительным результатом непрямого иммунофлуоресцентного анализа IgG в мочевом пузыре мыши в интерстициальном пространстве и базальной мембране.

Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание кожи, связанное с опухолями в организме. Опухоли вырабатывают аномальные белки и становятся мишенью для иммунной системы организма, создавая перекрестный иммунитет с белками кожи и слизистых оболочек.

Наиболее распространенными являются лимфопролиферативные или гематологические злокачественные новообразования. Это очень редкое заболевание в дерматологии, и в мире имеется очень мало данных для оценки его заболеваемости.

Согласно опубликованным отчетам, предполагаемая заболеваемость паранеопластической пузырчаткой составляет менее 1/1 000 000 населения в год. Во Вьетнаме данные о паранеопластической пузырчатке по-прежнему весьма ограничены, и отчеты о случаях заболевания не публиковались.

Получить информацию о губчатой ​​энцефалопатии было непросто, но лечение этого заболевания представляет собой чрезвычайно сложную задачу, требующую координации усилий многих специалистов и ведущих экспертов.

При диагностике паранеопластической пузырчатки лечение опухоли является одним из первых шагов в лечении заболевания. Однако из-за обширных повреждений кожи и физического истощения пациентка Тринь оказалась недостаточно здорова, чтобы перенести серьезную операцию. Консультативный совет больницы согласился провести лечение повреждения кожи и улучшить физическое состояние пациентки Трин перед операцией.

На ранних стадиях поражения у пациента очень плохо поддаются традиционной иммуносупрессивной терапии. Повреждения кожи продолжают распространяться на >80% поверхности тела, серьезные повреждения слизистой оболочки глаз, слухового прохода и рта.

Пациент быстро потерял 10 кг в течение 1 месяца. Пациент весил всего 30 кг, его тело было настолько истощено, что на костях оставались лишь лоскуты кожи.

Был момент, когда пациент и его семья сдались и выразили желание вернуться домой. Как люди, которые каждый день непосредственно ухаживают за изъязвленной кожей пациентов, лечат и очищают ее, мы не можем забыть беспомощные и отчаянные глаза пациентов, когда они шептали нам: «Доктор, когда я смогу умереть?»

Вопрос молодого человека, который даже не был таким старым, как мой сын, заставил меня решиться призвать пациента, его семью и медицинскую бригаду отделения объединиться ради спасения жизни пациента.

Пациента перевели в отделение интенсивной терапии и назначили плазмаферез в сочетании с иммуносупрессивной терапией, в результате чего кожные поражения постепенно зажили. Здесь процесс лечения пациентов по-прежнему сталкивается со многими трудностями.

У пациентов с сепсисом, инфекциями мочевыводящих путей, вызванными полирезистентной синегнойной палочкой, анемией, нарушениями электролитного баланса и т. д. риск смерти очень высок — более 90%. Надо сказать, что прогресс пациентки Тринь является для нас чрезвычайно большим вызовом.

Если бы это был обычный человек, то, увидев поражения кожи по всему телу пациента, он, вероятно, убежал бы издалека. Мы, врачи и медсестры, по-прежнему усердно и тщательно очищаем участки кожи и оказываем комплексную помощь пациентке Тринь.

Когда кожные поражения зажили более чем на 95%, а поражения слизистой оболочки полости рта частично восстановились, у пациента быстро развилась новая вспышка с более тяжелым и сложным течением, чем предыдущая вспышка.

Врачи и медсестры вновь проявили решимость и приложили все усилия, чтобы спасти жизнь пациента. После 3 месяцев лечения, благодаря постоянным усилиям врачей и семьи пациента, кожные поражения зажили, самочувствие пациента улучшилось, и он может быть подвергнут операции по удалению опухоли.

К счастью, операция прошла гладко, несмотря на крайне тяжелый прогноз. После операции состояние пациента стабилизировалось, поражения кожи и слизистых оболочек восстановились.

Сегодня, спустя более полугода, благодаря единодушному решению медицинского персонала больницы Бах Май в целом и дерматологического отделения в частности, пациентка Тринь возродилась и обрела новую жизнь, новую внешность и жизнерадостный настрой.

Г-жа Нгуен Тхи Лан — мать пациентки, которая сопровождала ее в течение последних 6 месяцев в больнице Бах Май, выразила глубокую благодарность команде врачей и медицинскому персоналу больницы Бах Май. Для госпожи Лань за последние полгода больница стала вторым домом и, кажется, местом, где ее ребенок родился заново.

Источник: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html