6月7日、第2小児病院感染集中治療科長の専門医ド・チャウ・ヴィエット氏は、同科が片麻痺・片麻痺症候群（HHE症候群）の小児2人を受け入れ、無事に救命したと発表した。
発熱、けいれん、片麻痺のある子供
最初の症例は、LTNちゃん（生後18か月、トゥドゥック市在住）の女の子です。病歴によると、Nちゃんは1日間体調が悪く、けいれんを伴う39度の高熱が出て、家族によって地元の病院に搬送された。発作が長引き、抗けいれん薬が効かなかったため、子供は全身けいれんと右側半身けいれんが交互に起こる無気力状態で小児病院2に搬送された。
Nちゃんは挿管され、感染集中治療室に移されました。脳のMRI検査の結果、赤ちゃんの左大脳半球にはびまん性の限定的な病変があったが、右大脳皮質は正常だったことがわかった。赤ちゃんの他の検査結果では単純ヘルペスや日本脳炎などの脳炎病原体は陰性で、顕微鏡検査や培養検査でも細菌は検出されなかったため、赤ちゃんは高用量ステロイド、呼吸補助、抗脳浮腫剤による治療を受けた。
3日間の治療後、赤ちゃんの意識は改善の兆しを見せ、徐々に人工呼吸器から外されました。体の右側はまだ弱いですが、赤ちゃんはてんかん治療薬と理学療法を受け続けています。現在、Nちゃんは、全身の知覚、筋力、筋緊張が完全に回復しました。
2番目の症例は、患者NHXさん（3歳、ホーチミン市在住）です。赤ちゃん X さんは生後 14 か月から全般てんかんを患っており、デパキンによる治療を受けています。
家族によると、子供は1日間体調が悪くなり、高熱が出たあと、30分間発作を起こして小児病院2に搬送された。そこでも、子供は口と右手のけいれんと交互に起こる全身発作を伴う複数の発作を起こし続けた。発作後、赤ちゃんXは意識を失い、呼吸不全に陥り、人工呼吸器を装着されました。
「赤ちゃんXの脳のMRI検査結果では、左脳のほぼ全体に脳浮腫が見られ、正中線が右にずれ、右脳が圧迫されていました。担当医はすぐに相談し、高用量ステロイドを5日間、1日30mg/kg投与し、同時に2日間、1日1g/kgのグロブリン抗体を静脈内投与しました」とヴィエット医師は語った。
10日間の積極的な治療の後、赤ちゃんXの意識は徐々に回復し、呼吸のリズムも良くなり、人工呼吸器から外すことができました。彼はてんかんをコントロールし、理学療法を受け続けた。しかし。赤ちゃんにはまだ後遺症があり、目が開きにくく、動きが制限され、体の右側が弱っているからです。 X さんは退院しましたが、必要に応じて介入するために引き続き監視と再検査を受ける必要があります。
NHX患者のT2W MRI画像
「HEEは予後が悪い稀な病気です」
ヴィエット博士によると、HHE症候群は1960年に初めて発見された珍しい病気です。この病気は、4歳未満の発熱した小児に片側けいれんが長時間続く状態を引き起こし、発作を起こした側の片麻痺と反対側の脳萎縮を引き起こします。
「急性期には、患者は制御不能な発作を何度も起こし、脳の片側半球に損傷と腫れが生じます。適切にコントロールされない場合、患者は生涯麻痺に陥り、脳の後遺症を残して植物人間のような生活を送る可能性があり、さらには脳ヘルニアを起こして死に至ることもあります」とヴィエット医師は強調した。
HHE は MRI による特徴的な脳画像に基づいて診断されます。急性期には大脳半球の浮腫性病変がみられ、続いて血管領域とは相関しない大脳萎縮が起こります。
専門家によれば、HHE症候群はまれな病気であるだけでなく、HHE症候群の患者は予後が悪く、神経学的後遺症が残り、抗てんかん薬に対する耐性が高いことが多いという。この病気の原因と現在の病原体は依然として不明です。免疫と代謝が原因かもしれないという仮説が数多く提唱されています。
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