7월 6일 오전, 호치민시의 제2소아병원은 희귀 간질 증후군인 반신경련-반신마비-간질(HHE) 증후군을 앓는 두 어린이를 성공적으로 치료한 응급 사례에 대해 공유했습니다. 이들은 전 세계적으로 희귀한 HHE 증후군 두 건으로, 제2소아병원의 의사들이 성공적으로 치료했습니다.
소아병원 2 감염 중환자실 부장인 전문의 도 차우 비엣 2에 따르면, 호치민시에 사는 두 명의 소아 환자(두 명 모두 여자)인 NHX(2020년생)와 LTN(생후 18개월)을 치료했을 때, 발작이 일어난 쪽은 편마비가 되었고 반대쪽은 뇌위축이 있었습니다. 일련의 임상 검사와 여러 전문의와의 상담을 거쳐, 두 사람 모두 반신마비라는 결론이 내려졌습니다.
HHE 증후군은 희귀 질환으로 1960년에 처음 발견되었으며 의학 문헌에는 매우 드문 것으로 기록되어 있습니다. 급성기에는 환자가 통제할 수 없는 발작을 여러 번 겪고, 대뇌반구 하나가 손상되고 부종도 나타납니다. 잘 통제하지 못하면 환자는 평생 반신마비, 뇌 손상, 식물인간 상태에 시달릴 수 있으며, 심지어 뇌 탈출로 인해 사망할 수도 있습니다. HHE는 MRI에서 나타난 특징적인 뇌 영상을 바탕으로 진단됩니다. 급성기에는 대뇌반구의 부종성 병변이 나타나고, 그 후 혈관계와는 무관하게 대뇌위축이 나타난다.
희귀 간질 증후군을 앓았던 NHX 소아 환자가 치료 후 회복되었습니다. |
아기 LTN은 병원에 입원했을 당시 39 도의 고열과 장기간의 전신성 경련이 있었으며, 전신성 경련과 신체 오른쪽에 경련이 번갈아가며 나타났습니다. 환자는 의사에 의해 기관삽관되었고 감염 중환자실로 이송되었습니다. 뇌 MRI 결과에 따르면, 아기의 좌대뇌반구에는 확산적이고 제한적인 병변이 있는 반면 우대뇌피질은 정상이었습니다. 이 아이의 다른 검사 결과는 헤르페스 심플렉스, 일본뇌염 등 뇌염 원인균에 대해 음성이었고, 현미경 검사와 배양 검사에서도 박테리아가 발견되지 않아 환자는 고용량 스테로이드, 호흡 지원 및 항뇌부종제로 치료되었습니다. 항경련제와 물리치료를 병행하여 3일간 적극적으로 치료한 후. 현재, 아기 LTN은 지각, 근력, 전신 근육 탄력 측면에서 완전히 회복되었습니다.
환자 NHX의 경우, 전신성 발작과 입과 오른손의 경련이 번갈아 나타나는 다발성 발작으로 입원하여 혼수상태에 빠져 있었습니다 ... 아기 X의 뇌 MRI 결과에서도 좌반구 거의 전체에 걸쳐 뇌부종이 발생하여 중앙선이 오른쪽으로 이동하였고, 우반구가 압박된 것으로 나타났습니다. 해당 부서의 의사들은 즉시 상담을 받아 5일 동안 고용량 스테로이드 30mg/kg/day를 사용하였고, 2일 동안 1g/kg/day의 면역글로불린을 정맥 주사했습니다. 10일간의 집중 치료 후 환자는 회복이 좋아졌고 인공호흡기에서 벗어날 수 있었습니다. " 전문의 2인 도 차우 비엣이 공유했습니다.
뉴스 및 사진: NGUYEN TAM
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