Странная болезнь лишает молодого человека возможности переносить жару

У 19-летнего юноши синдром эктодермальной дисплазии, из-за которого он сильно потеет и не может выходить на солнце. Его кожа всегда сухая. У него нет зубов, и вот уже 8 лет ему приходится носить зубные протезы.

Из-за болезни у молодого человека выпали волосы и брови, а также были поражены ногти на руках и ногах. Лечение во многих местах не принесло ему успеха. Похожие симптомы были также у деда, отца и брата мальчика.

Он обратился в Центральную дерматологическую больницу для обследования, где профессор, доктор Чан Хау Кханг поставил ему диагноз «гипогидротическая эктодермальная дисплазия» (ГЭД). Когда нормальные люди подвергаются воздействию солнца или высоких температур, их тела регулируют температуру посредством потоотделения. У этого парня нет потовых желез или они атрофированы, поэтому он не может переносить жару, из-за чего температура его тела повышается, и все тело ощущает дискомфорт.

Пациентов лечат симптоматически, но не вылечивают.

ГЭД — генетическое заболевание, вызванное мутациями генов, частота которого составляет 1/10 000–1/20 000. Это заболевание диагностировано профессором Хангом и включено в книгу «Редкие заболевания кожи» , изданную Центральной дерматологической больницей 29 февраля.

За 40 лет работы профессор Кханг открыл десятки странных и редких заболеваний во Вьетнаме и во всем мире. По его словам, редкие кожные заболевания делятся на 4 группы. Первая группа — генетическая, составляет самую большую долю (60–80% всех редких заболеваний кожи) и проявляется в самом раннем возрасте (около 80% появляются в детстве). Это трудно поддающаяся лечению, стойкая группа заболеваний, вызывающая наиболее серьезные осложнения.

Вторую группу вызывают инфекции (бактерии, вирусы, грибки). Третья группа – неврологические и психические расстройства, которые редко замечаются, поскольку болезнь проявляется на коже, но не выявляется. К ним относятся такие заболевания, как выдергивание волос, болезнь Моргеллонов и кровавый пот (во Вьетнаме пока обнаружено только 3 случая)... Симптомы этой группы заболеваний включают компульсивное расстройство, выдергивание волос, поедание волос, приводящее к кишечной непроходимости... Для выявления и лечения этого заболевания необходимо координировать действия с дерматологами, неврологами и психиатрами.

Четвертая группа очень сложная, причина заболевания неизвестна, включает в себя множество аспектов заболевания и трудно поддается лечению. Схема лечения направлена только на устранение симптомов, после чего наступает рецидив.

Ле Нга

Ссылка на источник

Тема: странная болезнь

Комментарий (0)