У 19-летнего юноши синдром эктодермальной дисплазии, из-за которого он теряет пот и не может выходить на солнце. Его кожа всегда сухая. У него нет зубов, и он вынужден носить зубные протезы в течение 8 лет.
Болезнь оставила молодого человека без волос и бровей, а также поразила ногти на руках и ногах. Лечение во многих местах не смогло его вылечить. Похожие симптомы также были у деда, отца и брата мальчика.
Он обратился в Центральную дерматологическую больницу для обследования, и профессор, доктор Чан Хау Кханг поставил ему диагноз «гипогидротическая эктодермальная дисплазия» (ГЭД). Когда нормальные люди подвергаются воздействию солнца или высоких температур, их тела регулируют температуру посредством потоотделения. У этого парня нет потовых желез или они атрофированы, поэтому он не может переносить жару, из-за чего температура его тела повышается, и все тело ощущает дискомфорт.
Пациентов лечат симптоматически, но не излечивают.
ГЭД — генетическое заболевание, вызванное мутациями генов, частота которого составляет 1/10 000–1/20 000. Это заболевание диагностировано профессором. Кханг включил его в книгу «Редкие кожные заболевания» , опубликованную Центральной дерматологической больницей 29 февраля.
Более 40 лет работы, проф. Кханг открыл десятки странных и редких заболеваний во Вьетнаме и во всем мире. По его словам, редкие кожные заболевания делятся на 4 группы. Первая группа — генетическая, составляет самую большую долю (60–80% всех редких заболеваний кожи) и проявляется в самом раннем возрасте (около 80% появляются в детстве). Это трудно поддающаяся лечению, стойкая группа заболеваний, вызывающая наиболее серьезные осложнения.
Вторую группу вызывают инфекции (бактерии, вирусы, грибки). Третья группа – неврологические и психические расстройства, которые редко замечаются, поскольку болезнь проявляется на коже, но не выявляется. К ним относятся такие заболевания, как выдергивание волос, болезнь Моргеллонов и кровавый пот (во Вьетнаме пока обнаружено только 3 случая)... Симптомы этой группы заболеваний включают компульсивное расстройство, выдергивание волос, поедание волос, приводящее к кишечной непроходимости... Для выявления и лечения этого заболевания необходимо координировать действия со специалистами по дерматологии, неврологии и психиатрии.
Четвертая группа очень сложная, причина заболевания неизвестна, включает в себя множество аспектов заболевания и трудно поддается лечению. Схема лечения направлена только на устранение симптомов, после чего наступает рецидив.
Ле Нга
Ссылка на источник
Комментарий (0)