희귀 질환을 앓고 있는 환자를 구하기 위한 6개월간의 여정이 베트남에서 처음으로 보도되었습니다.

6월 27일 오후, 바흐마이 병원에서는 극히 드문 질병으로 약 200일간 치료를 받은 응우옌 꾸옥찐 환자를 위한 작별식을 열었습니다. 이는 베트남에서 기록된 최초의 사례이다.

2023년 12월, 환자는 심각한 구강 점막 궤양과 함께 온몸에 丘疹, 자주빛 붉은 반점, 물집, 수포가 산재한 피부 병변을 동반하여 피부과(박마이 병원)에 입원했습니다. 피부 병변은 급속히 커져 신체 표면적의 최대 70%를 덮을 정도로 커집니다. 구강 점막의 궤양성 병변은 통증과 타는듯한 느낌을 유발하여 환자가 제대로 음식을 먹지 못하고 빨리 지치게 만듭니다.

심각한 피부 및 점막 증상 외에도 의사들은 환자에게 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양이 있고 주변 장기를 많이 압박하고 있다는 사실을 발견했습니다.

이 환자는 피부 병변이 다양하여 여러 차례 피부 생검을 받았지만 생검 결과는 각기 달랐습니다.

다오 쉬안 코 부교수는 6월 27일 오후 환자 응웬 꾸옥 트린에게 퇴원 서류를 건네주었습니다.

피부 병변이 매우 빠르게 진행되어 생명에 영향을 미칠 위험이 높은 상황에서, 바흐마이 병원은 여러 주요 전문가가 참여하는 병원 전체 협의 협의회를 여러 차례 조직했습니다. 그러나 임상적 징후와 복잡한 검사 결과는 매번 다른 결과를 보여 바흐마이 병원 협의 협의회가 적절한 치료 계획에 대한 최종 결론을 내리는 데 불가능했습니다.

의사들은 포기하지 않고 의학 문헌을 검색하여 유사한 사례를 찾아 최종 진단을 내렸습니다. 환자 응우옌 꾸옥 트린은 마우스 방광에 대한 간접 면역 형광 검사에서 세포 간 공간과 기저막에서 IgG 양성 결과가 나와 부신생물성 천포창으로 진단되었습니다.

전문의 2인자인 Tran Thai Son 박사, 피부과 부장은 다음과 같이 말했습니다. 부신생물성 천포창은 신체의 종양과 관련된 희귀한 자가면역 피부 질환입니다. 종양은 비정상적인 단백질을 생성하고 신체 면역 체계의 표적이 되어 피부 및 점막의 단백질과 교차 면역을 일으킵니다. 가장 흔한 것은 림프증식성 악성 종양이나 혈액학적 악성 종양입니다.

이것은 피부과에서는 매우 드문 질환이며, 그 발생률을 추정할 수 있는 자료가 전 세계적으로 매우 부족합니다. 발표된 보고서에 따르면, 부신생물성 천포창의 발생률은 연간 인구 100만 명당 1명 미만으로 추산됩니다.

환자의 피부 병변 이미지입니다.

베트남에서는 부신생물성 천포창에 대한 자료가 아직 매우 제한적이며, 보고된 사례도 없습니다.

천포창 척추염에 대해 알아내는 것도 어려웠지만, 이 질병을 치료하는 것은 의사들에게 엄청난 과제이며, 많은 전문 분야와 선도적 전문가의 협력이 필요합니다. 부신생물성 천포창 진단을 받으면, 종양 치료는 이 질병을 치료하는 첫 번째 단계 중 하나입니다. 그러나 피부 손상이 심하고 육체적으로 지쳐 있었기 때문에 환자의 건강은 대수술을 받을 만큼 좋지 않았습니다. 병원 협의 위원회는 수술 전에 피부 병변을 치료하고 환자의 신체 상태를 개선하기로 합의했습니다.

초기 단계에서는 환자의 병변이 기존 면역 억제 요법에 매우 잘 반응하지 않습니다. 피부 침식은 신체 표면 면적의 80% 이상으로 계속 확산되고, 눈, 귀, 입의 점막이 심각하게 손상됩니다. 환자는 1개월 만에 10kg을 빠르게 감량했습니다.

환자와 가족이 포기하고 집으로 가고 싶다는 의사를 표명하는 경우도 있었습니다. 하지만 의사들은 포기하지 않았습니다. 흰 가운을 입은 군인들의 결의와 가족의 단결로 트린은 다시 살아났습니다.

하노이 사회보험 대표들은 환자의 퇴원을 축하했다.

피부 병변이 95% 이상 치유되고 구강 점막 병변이 부분적으로 회복되었을 때 환자는 이전 발병보다 더 심각하고 복잡한 경과를 보이는 새로운 발병에 빠르게 빠졌습니다. 의사와 간호사들은 다시 한번 결의를 다지고 환자의 생명을 구하기 위해 최선을 다했습니다. 의사와 환자 가족의 끊임없는 노력으로 3개월간 치료를 거친 결과, 피부 병변은 회복되었고 환자의 건강도 호전되어 종양 제거 수술을 받을 수 있게 되었습니다.

매우 어려운 예후에도 불구하고 다행히 수술은 순조롭게 진행되었습니다. 수술 후 환자는 안정되었고 피부와 점막 병변은 회복되었습니다. 새로운 피부 병변은 나타나지 않았으며, 구강 점막 병변은 개선되었습니다. 환자는 먹고 마실 수 있습니다. 면역억제제의 복용량을 점차적으로 줄이세요. 그리고 6월 25일, 협의 위원회는 그가 병원에서 퇴원할 자격이 있다는 결론을 내렸습니다.

출처: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html