まれなリンパ管奇形による肺水腫

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22歳のハノイ・ゴック・ミンさんは、6か月間呼吸困難に苦しみ、胸水と血液がたまり、継続的に吸引する必要がありました。医師らは骨のリンパ管奇形を発見した。これは世界の医学文献に記録されている症例がわずか39件しかない稀な病気である。

患者はこれまで4つの病院に通い、約6か月間、毎週約1～2リットルの液体を吸引し、多くの検査を受けたが、血胸の原因は発見できなかった。

10月30日、ハノイのタムアン総合病院診断画像・介入放射線センター長のグエン・スアン・ヒエン准教授は、患者が肺、骨、肝臓、脾臓の損傷で入院したと述べた。貧血、体重減少、皮膚の蒼白、息切れ、胸の圧迫感。患者の左胸膜は液体で満たされており、医師は3リットルのピンク色の液体を吸引したが、正常な人の胸水の量は7〜10mlである。

ヒエン准教授は「液体を排出し続ければ患者は衰弱するが、排出しなければ肺虚脱や呼吸不全を引き起こす」と語った。

検査の結果、胸水にはリンパ液に含まれる物質である脂質が多く含まれていることが判明した。胸管全体が拡張し、曲がりくねっています。医師は、患者は骨、肝臓、脾臓など複数の臓器にリンパ管奇形があると結論付けた。胸部のリンパ管奇形が破裂し、体液と血液が左胸膜に漏れ出し、患者は血液と栄養分を失った。

「リンパ管腫はまれで、骨浸潤性リンパ管腫はさらにまれです」とヒエン准教授は述べ、これまでのところ、米国立医学図書館に発表された2022年の中国の研究が、骨浸潤性血管奇形を患う39人の患者を対象とした唯一の回顧的研究であり、残りは数例の孤立した報告に過ぎないと付け加えた。この病気は非常にまれであり、具体的な統計はありません。そのため、この病気が注目されることはほとんどなく、医師が見逃したり誤診したりしがちです。

乗組員は胸腔チューブシステムを塞いで漏れを止めた。ロボットアルティスフェノはリンパ系全体を画像化し、左肺門レベルでの漏出を検出しました。ヒエン准教授は金属コイルと生体接着剤で漏れを封じた。医師たちは、この方法は上腹部に直接穿刺する必要があり、直径約 1.5～2 mm の非常に細いリンパ管を見つけるのが難しく、また閉塞も難しいため、経験豊富な医師を必要とする難しい技術であると考えています。