선천성 이중 장 결손증이 있는 8세 소녀

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호치민시의 8살 아기 린이 2개월 동안 복통을 앓았고, 의사는 소화관과 구조가 비슷한 선천적 장낭종을 발견했습니다.

이전에 자라이에 사는 린이라는 아기는 초음파 검사를 받았는데, 복부에 이상이 있었고, 복부 팽창과 복부 가스로 진단되었습니다. 아기는 2주 동안 약을 먹었지만 호전되지 않자, 가족은 검사를 위해 그를 호치민시로 데려갔습니다.

호치민 시의 땀아인 종합병원에서 실시한 CT 스캔 결과에 따르면, 아기의 복부에 10x12x14mm 크기의 낭종이 대장에 위치한 것으로 나타났습니다. 이는 소화관에 이중 장 낭종이 있는 선천성 기형입니다. 이중 장 낭종이라고도 합니다.

2월 1일, 소아외과 응우옌 도 트롱 박사는 이중 장이 입에서 항문까지 소화관의 어느 곳에서나 나타날 수 있다고 말했습니다. 이러한 낭종은 상피층, 평활근, 소화관과 유사한 구조로 이루어져 있습니다. 선천적 낭종은 종종 정상적인 장 부분과 혈액 공급을 공유합니다.

트롱 박사에 따르면 선천성 이중장 발생률은 약 1/4,500으로 보고되고, 이 중 80% 이상이 급성 복통이나 장폐색으로 인해 2세 이전에 발생합니다. 가장 흔한 위치는 회장(60% 차지)이고, 린씨의 경우처럼 대장에 발생하는 경우는 약 4-18%로 보고됩니다. 무뇌증을 앓는 어린이의 약 3분의 1은 위장관이나 요로에 다른 선천적 이상을 가지고 있습니다. 이중 결장은 종종 생식계 이상과 관련이 있지만 린의 경우 이 부위에 이상이 없습니다.

일반적으로 질병이 늦게 발견되면 환자는 장 꼬임, 탈장, 재발성 출혈, 악성 종양 위험 등의 합병증을 겪을 수 있습니다. 트롱 의사는 린이 늦게 발견되었지만 운이 좋았다고 평가했으며, 이중장의 크기가 롱간만큼 작았고 합병증이 없었다고 말했습니다.

확실한 치료법은 비정상적으로 구조화된 장의 부분을 제거하고 장을 다시 연결하는 수술입니다.

도 트롱 박사(오른쪽)가 복강경 수술을 통해 기형이 있는 장을 제거하고 있습니다. 사진: Tue Diem — 도 트롱 박사(오른쪽)가 복강경 수술을 통해 기형이 있는 장을 제거하고 있습니다. 사진: *Tue Diem*

베이비 린은 복강경 수술을 통해 기형이 있는 장 전체를 제거했습니다. 수술 후, 아기는 소화관을 안정시키기 위해 2일간 금식을 했습니다. 5일 후 퇴원하여 정상적으로 식사하고 생활하고 있습니다.

트롱 박사는 이 질병의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았다고 말했다. 일부 가설에 따르면 이러한 기형은 임신 4주에서 8주 사이에 배아 발달에 이상이 생겨 발생한다고 합니다.

린 아기의 경우, 어머니는 임신 중에 산전 검진을 모두 받았다고 말했습니다. 아기는 태어나서 8살이 될 때까지 복부 초음파 검사를 여러 번 받았지만 이상은 발견되지 않았습니다.

도 트롱 박사는 선천성 이중장은 태아기 초음파로 진단할 수 있지만 20~30%의 경우만 발견할 수 있다고 설명했습니다. 이러한 기형은 종종 아이가 2살이 되기 전에 복통, 구토, 변비 등의 증상과 함께 발견됩니다. 의학 문헌에는 성인에게서 복통 증상이 나타난 사례가 기록되어 있거나 건강 검진 중에 우연히 발견된 사례가 있습니다.

선천적 장 복제는 인식하기 어려우며, 경고 신호도 기형의 위치와 크기에 따라 다릅니다. 가슴에 발생하면 어린이는 호흡 부전을 일으킬 수 있습니다. 위와 장에 발생하는 경우, 설명할 수 없는 복통, 장폐색, 위장관 출혈 또는 변비가 발생합니다.

트롱 박사는 아이들이 복통, 안절부절못함, 구토 또는 체중 증가 둔화 등의 징후를 보일 때 부모는 아이를 곧 병원에 데려가야 한다고 권고합니다. 선천성 장폐쇄증, 장 천공, 항문 폐쇄증, 소장 및 대장 폐쇄 등 많은 선천성 위장관 기형은 위험하므로 조기에 발견해야 합니다.

지혜

* 캐릭터 이름이 변경되었습니다.

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