Épanchement pulmonaire dû à une malformation lymphatique rare

Hanoi Ngoc Minh, 22 ans, souffrait de difficultés respiratoires depuis 6 mois, d'épanchement pleural et de sang qui devait être aspiré en continu. Les médecins ont découvert une malformation lymphatique dans l'os, une maladie rare avec seulement 39 cas enregistrés dans la littérature médicale mondiale.

Auparavant, le patient s'était rendu dans 4 hôpitaux, avait subi environ 1 à 2 litres de liquide aspirés chaque semaine pendant environ 6 mois et avait fait de nombreux tests mais n'avait pas pu détecter la cause de l'hémothorax.

Le 30 octobre, le professeur associé, le Dr Nguyen Xuan Hien, directeur du Centre d'imagerie diagnostique et de radiologie interventionnelle de l'hôpital général Tam Anh de Hanoi, a déclaré que le patient avait été admis à l'hôpital avec des lésions aux poumons, aux os, au foie et à la rate ; anémie, perte de poids, peau pâle, essoufflement, oppression thoracique. La plèvre gauche du patient était pleine de liquide, le médecin a aspiré trois litres de liquide rose, alors que la quantité de liquide pleural chez une personne normale est de 7 à 10 ml.

« Si nous continuons à drainer le liquide, le patient sera épuisé, mais si nous ne le drainons pas, cela provoquera un collapsus pulmonaire et une insuffisance respiratoire », a déclaré le professeur associé Hien.

Les résultats des tests ont montré que le liquide pleural contenait beaucoup de lipides, une substance présente dans le liquide lymphatique. L'ensemble du canal thoracique est dilaté et tortueux. Le médecin a conclu que le patient présentait des malformations lymphatiques dans plusieurs organes tels que les os, le foie et la rate. La malformation lymphatique thoracique s'est rompue, provoquant une fuite de liquide et de sang dans la plèvre gauche, provoquant une perte de sang et de nutriments chez le patient.

Liquide pleural du patient après aspiration. Photo : Hôpital fourni — Liquide pleural du patient après aspiration. Photo : *Hôpital fourni*

« Le lymphangiome est rare, et le lymphangiome invasif osseux est encore plus rare », a déclaré le professeur associé Hien, ajoutant que jusqu'à présent, une étude chinoise de 2022 publiée dans la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis est la seule étude rétrospective portant sur 39 patients atteints de malformations vasculaires invasives osseuses, les autres ne sont que des rapports isolés de quelques cas. La maladie est très rare et il n’existe pas de statistiques spécifiques. Par conséquent, la maladie est rarement prise en compte et les médecins la passent facilement inaperçue ou la diagnostiquent mal.

L'équipage a bouché le système de drain thoracique pour colmater la fuite. Le robot artis pheno a imagé l'ensemble du système lymphatique, détectant une fuite au niveau du hile du poumon gauche. Le professeur associé Hien a colmaté la fuite avec des bobines métalliques et de la colle biologique. Les médecins considèrent cette technique comme difficile car elle nécessite une ponction directe à travers la région épigastrique, un très petit canal lymphatique d'un diamètre d'environ 1,5 à 2 mm, difficile à trouver et à bloquer, nécessitant un médecin expérimenté.

Les médecins ont eu recours à l’embolisation pour sceller la fistule lymphatique du patient. Photo : Hôpital fourni — Les médecins ont eu recours à l’embolisation pour sceller la fistule lymphatique du patient. Photo : *Hôpital fourni*

Après une heure d’intervention, le médecin a réussi à bloquer la fistule. Après un jour, l’épanchement pleural a fortement diminué, de 10 % par rapport à avant l’intervention. Le patient pouvait respirer facilement, bien manger et l'épanchement pleural a disparu après 5 jours et a pu quitter l'hôpital.

Les malformations lymphatiques sont généralement inoffensives et ne présentent pratiquement aucun symptôme, ce qui les rend difficiles à détecter. La plupart des cas sont découverts lorsqu’un traumatisme ou une intervention chirurgicale provoque la rupture de la tumeur, provoquant un déversement de liquide dans les cavités pleurale, péritonéale et péricardique. Certains cas ont été découverts accidentellement : hypertrophie du foie, hypertrophie de la rate, fractures osseuses spontanées...

Selon le professeur associé Hien, normalement, lorsqu'un lymphangiome se rompt, les médecins utilisent une IRM pour trouver le point de fuite, mais cette méthode prend beaucoup de temps et est coûteuse. Actuellement, l'hôpital général Tam Anh de Hanoi utilise la tomodensitométrie du système lymphatique pour aider à détecter avec précision l'emplacement de la fistule lymphatique. Technique de diagnostic rapide, coût moins élevé que l'IRM.

Le lymphangiome est une maladie incurable car il n’existe pas de traitement spécifique. L'une des complications de la maladie est la fuite lymphatique, à ce moment-là, le patient doit subir une intervention radiologique. Grâce à des machines, les médecins peuvent trouver et bloquer la fuite avec précision, sans provoquer de douleur ni de perte de sang, et avec une récupération rapide.

Hoai Pham

Les lecteurs posent ici des questions sur les maladies respiratoires auxquelles les médecins doivent répondre.

Lien source