Una extraña enfermedad hace que un joven no pueda soportar el calor

El joven de 19 años padece síndrome de displasia ectodérmica, lo que le provoca pérdida de sudor y no puede salir al sol. Su piel está siempre seca. No tiene dientes y tiene que usar dentadura postiza desde hace 8 años.

La enfermedad dejó al joven sin pelo ni cejas, y también le quedaron afectadas las uñas de los pies y de las manos. Los tratamientos aplicados en muchos lugares no lograron curarlo. El abuelo, el padre y el hermano del niño también tenían síntomas similares.

Fue al Hospital Central de Dermatología para un examen y el profesor Dr. Tran Hau Khang le diagnosticó displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH). Cuando las personas normales están expuestas al sol o a ambientes de altas temperaturas, sus cuerpos regulan su temperatura mediante el sudor. Este tipo no tiene glándulas sudoríparas o sus glándulas sudoríparas están atrofiadas por lo que no soporta el calor, lo que provoca que su temperatura corporal aumente y todo su cuerpo se sienta incómodo.

Los pacientes reciben tratamiento sintomático pero no se curan.

La DEH es una enfermedad genética causada por mutaciones genéticas, con una incidencia de 1/10.000 a 1/20.000. Esta enfermedad fue diagnosticada por el Prof. Khang y la incluyó en el libro Enfermedades raras de la piel , publicado por el Hospital Central de Dermatología el 29 de febrero.

En más de 40 años de trabajo, el profesor Khang ha descubierto docenas de enfermedades extrañas y raras en Vietnam y el mundo. Según él, las enfermedades raras de la piel se dividen en cuatro grupos. El primer grupo es genético, representa la proporción más alta (60-80% de todas las enfermedades raras de la piel) y aparece más temprano en la vida (alrededor del 80% aparece en la infancia). Se trata de un grupo persistente, difícil de tratar y que provoca las complicaciones más graves.

El segundo grupo está causado por infecciones (bacterias, virus, hongos). El tercer grupo son los trastornos neurológicos y mentales, que rara vez se detectan, porque la enfermedad se manifiesta en la piel pero no se detecta. Entre ellas se incluyen enfermedades como arrancarse el pelo, Morgellons y sudor de sangre (Vietnam sólo ha descubierto 3 casos hasta ahora)... Los síntomas de este grupo de enfermedades incluyen trastorno compulsivo, arrancarse el pelo, comer el pelo que lleva a una obstrucción intestinal... Para detectar y tratar esta enfermedad, es necesario coordinar con dermatología, neurología y psiquiatría.

El cuarto grupo es muy complejo, se desconoce la causa de la enfermedad, incluye muchos aspectos de la enfermedad y es difícil de tratar. El régimen de tratamiento sólo aborda los síntomas y luego provoca recaídas.

Le Nga

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