مرض غريب يصيب شابا لا يتحمل الحرارة

[إعلان 1]

يعاني الشاب البالغ من العمر 19 عامًا من متلازمة خلل التنسج الأديمي الظاهر، مما يجعله يفقد العرق ولا يستطيع الخروج في الشمس. جلده جاف دائما. ليس لديه أسنان واضطر إلى ارتداء أطقم الأسنان لمدة 8 سنوات.

وأدى المرض إلى ترك الشاب بلا شعر وحاجبين، كما تأثرت أظافر قدميه ويده أيضًا. فشلت العلاجات في كثير من الأماكن في شفائه. وكان جد الصبي ووالده وشقيقه يعانون أيضًا من أعراض مماثلة.

ذهب إلى مستشفى الأمراض الجلدية المركزي لإجراء الفحص وتم تشخيص حالته بخلل التنسج الجلدي الظاهر الناتج عن نقص التعرق (HED) من قبل البروفيسور الدكتور تران هاو كانج. عندما يتعرض الأشخاص العاديون لأشعة الشمس أو البيئات ذات درجات الحرارة المرتفعة، فإن أجسامهم تنظم درجة حرارتها عن طريق التعرق. هذا الرجل ليس لديه غدد عرقية أو غدده العرقية ضامرة لذلك لا يستطيع تحمل الحرارة، مما يتسبب في ارتفاع درجة حرارة جسمه ويشعر جسده كله بعدم الارتياح.

يتم علاج المرضى حسب الأعراض ولكن لا يتم شفائهم.

HED هو مرض وراثي يحدث بسبب طفرات جينية، ويبلغ معدل حدوثه 1/10000-1/20000. تم تشخيص هذا المرض من قبل البروفيسور كانج وأدرجه في كتاب أمراض الجلد النادرة الذي نشره مستشفى الأمراض الجلدية المركزي في 29 فبراير.

على مدى أكثر من 40 عامًا من العمل، اكتشف البروفيسور خانج العشرات من الأمراض الغريبة والنادرة في فيتنام والعالم. وبحسب قوله فإن الأمراض الجلدية النادرة تنقسم إلى 4 مجموعات: المجموعة الأولى وراثية، وتمثل النسبة الأعلى (60-80% من جميع أمراض الجلد النادرة) وتظهر في وقت مبكر من الحياة (حوالي 80% تظهر في مرحلة الطفولة). إنها مجموعة صعبة العلاج ومستمرة وتسبب مضاعفات خطيرة.

المجموعة الثانية تسببها العدوى (بكتيريا، فيروسات، فطريات). المجموعة الثالثة هي الاضطرابات العصبية والنفسية، والتي نادرا ما يتم ملاحظتها، لأن المرض يظهر على الجلد ولكن لا يتم اكتشافه. وتشمل هذه الأمراض أمراض مثل نتف الشعر، ومرض مورغيلونز، وعرق الدم (اكتشفت فيتنام 3 حالات فقط حتى الآن)... وتشمل أعراض هذه المجموعة من الأمراض الاضطراب القهري، ونتف الشعر، وأكل الشعر مما يؤدي إلى انسداد الأمعاء... ولكشف هذا المرض وعلاجه، من الضروري التنسيق مع طب الأمراض الجلدية، وطب الأعصاب، وطب الأمراض النفسية.

المجموعة الرابعة معقدة جداً، وسبب المرض غير معروف، وتشمل جوانب عديدة من المرض، ويصعب علاجها. نظام العلاج يعالج الأعراض فقط، ثم ينتكس.

لي نغا

[إعلان 2]
رابط المصدر