7 июня врач-специалист До Чау Вьет, заведующий отделением инфекционной интенсивной терапии Детской больницы № 2, сообщил, что в отделение поступили и были успешно спасены двое детей с синдромом гемиплегии-гемиплегии (синдромом HHE).
Дети с лихорадкой и судорогами, гемиплегией
Первый случай – девочка ЛТН (18 месяцев, проживает в городе Тху Дук). Согласно истории болезни, ребенок Н. болел один день, у него была высокая температура 39 градусов по Цельсию, судороги, и семья отвезла его в местную больницу. Поскольку приступы были продолжительными и плохо поддавались лечению противосудорожными препаратами, ребенок был переведен в Детскую больницу № 2 в состоянии летаргии, с генерализованными судорогами, чередующимися с правосторонними гемиконвульсиями.
Малыша Н. интубировали и перевели в инфекционное отделение интенсивной терапии. Результаты МРТ головного мозга показали, что у ребенка имеются диффузные ограниченные поражения в левом полушарии головного мозга, в то время как правая кора головного мозга была в норме. Поскольку результаты других анализов ребенка на наличие возбудителей энцефалита, таких как вирус простого герпеса и японский энцефалит, были отрицательными, а микроскопия и посев не выявили никаких бактерий, ребенку назначили лечение высокими дозами стероидов, респираторную поддержку и противоотечное лечение.
Через 3 дня лечения сознание ребенка начало улучшаться, и его постепенно отключили от аппарата искусственной вентиляции легких. Хотя правая сторона тела все еще слаба, ребенок продолжает получать лекарства от эпилепсии и физиотерапию. В настоящее время у малыша Н. полностью восстановилось восприятие, мышечная сила и тонус мышц во всем теле.
Второй случай — пациент NHX (3 года, проживает в Хошимине). У ребенка X. генерализованная эпилепсия с 14-месячного возраста, он проходит лечение препаратом Депакин.
По словам членов семьи, ребенок болел в течение дня, у него была высокая температура, а затем случился судорога, которая длилась 30 минут, после чего его отвезли в Детскую больницу № 2. Там у ребенка продолжились многочисленные судороги с генерализованными припадками, чередующимися с судорогами рта и правой руки. После припадка ребенок X. был без сознания, у него развилась дыхательная недостаточность, и его подключили к аппарату искусственной вентиляции легких.
«Результаты МРТ головного мозга ребенка X также показали повреждение с отеком мозга почти во всем левом полушарии, смещение средней линии вправо, а правое полушарие было сдавлено. Врачи отделения быстро проконсультировались и использовали высокие дозы стероидов 30 мг/кг/день в течение 5 дней, и одновременно использовали 1 грамм/кг/день антитела к глобулину внутривенно в течение 2 дней», - поделился доктор Виет.
После 10 дней активного лечения сознание ребенка X постепенно улучшилось, у него был хороший ритм дыхания, и его отучили от аппарата искусственной вентиляции легких. Он продолжал контролировать эпилепсию и получать физиотерапию. Однако. Потому что у ребенка все еще наблюдаются последствия: плохое открывание глаз, ограниченная подвижность и слабость в правой стороне тела. Несмотря на то, что его выписали из больницы, X. по-прежнему нуждается в наблюдении и повторном обследовании для проведения вмешательства при необходимости.
МРТ-изображение T2W пациента NHX
«ГЭЭ — редкое заболевание с плохим прогнозом»
По словам доктора Виета, синдром HHE — редкое заболевание, впервые обнаруженное в 1960 году. Заболевание характеризуется длительными гемиконвульсиями у лихорадящих детей в возрасте до 4 лет, вызывающими гемиплегию на той же стороне, где находится припадок, и церебральную атрофию на противоположной стороне.
«В острой фазе у пациента наблюдается множество неконтролируемых припадков, повреждение и отек одного полушария мозга. Если не обеспечить должный контроль, пациент может остаться парализованным на всю жизнь, иметь последствия для мозга и вести вегетативный образ жизни, а также может развиться грыжа мозга, приводящая к смерти», — подчеркнул доктор Виет.
Диагноз ГБ ставится на основании характерных изображений головного мозга, полученных с помощью МРТ. В острой фазе наблюдается отечное поражение полушарий головного мозга, за которым следует атрофия головного мозга, не связанная с какой-либо сосудистой зоной.
Это не только редкое заболевание, но, по словам экспертов, люди с синдромом ГГЭ часто имеют плохой прогноз, неврологические последствия и высокую устойчивость к противоэпилептическим препаратам. Причина и современные возбудители заболевания остаются неясными. Было выдвинуто много гипотез о том, что это может быть связано с иммунитетом и обменом веществ.
Ссылка на источник
Комментарий (0)