ホーチミン市在住の28歳のゴックさんは、突然の発作を頻繁に起こし、8年以上のてんかん治療が効果がなく、医師が検査した結果、先天性の脳障害が発見された。
3テスラMRIスキャンの結果、患者の脳には右大脳半球にある大脳皮質から脳室まで広がる大きな亀裂（場所によって幅2～5cm）があることが分かりました。
11月10日、ホーチミン市タムアン総合病院脳神経外科部長のチュ・タン・シ師範医師は、患者は子供の頃から脳骨折を患っていたが、本人はそれに気付いていなかったと語った。現在、骨折は拡大し、てんかんと重度のけいれんを引き起こしている。過去 8 年間、患者は発作とてんかんの治療として最高用量の薬を投与されてきましたが、効果はありませんでした。
タン・シ博士によると、脳裂は、神経細胞の移動障害によって引き起こされる、10万人に1人の割合で発生する先天性奇形である。裂け目は脳脊髄液の循環を変化させます。正常な人の場合、脳脊髄液は側脳室から第三脳室、第四脳室へと流れ、その後脳の周囲の脳脊髄液空間へと流れます。大きな脳裂が存在する場合、脳脊髄液はいくつかの必要な段階をバイパスして、側脳室から脳裂を通って脳脊髄液空間に直接流れ込みます。
シ博士によれば、小頭症の人は適応して普通に生活できるそうです。ゴックさんの場合、亀裂は時間とともに広がり、脳脊髄液が流入して頭蓋内圧が上昇し、大脳皮質の表面が圧迫されててんかん発作を引き起こした。最適な治療法は、外科的減圧術とそれに続くてんかんの継続的な監視と治療です。
脳の MRI では、脳脊髄液 (白い領域) で満たされた大きな脳裂が示されています。写真：病院提供
外科医は頭蓋内圧を軽減するために内視鏡手術を実施し、特殊なプラスチックチューブを脳裂に挿入し、それを腹部の下の腹膜腔まで通した。カテーテルには自動弁が付いており、適度な量の脳脊髄液を維持し、頭蓋内圧を安定させます。裂け目の中の脳脊髄液が増加して頭蓋内圧が上昇すると、チューブが自動的にロック解除され、脳脊髄液が腹腔内に流れ込むようになります。脳脊髄液が減少すると、弁が自動的に閉じて、脳脊髄液が減少しすぎるのを防ぎます。
手術から3日後、患者の健康状態は安定し、順調に回復しており、5日後には退院できる見込みです。
外科医は患者の皮質の圧迫を解除します。写真：病院提供
タン・シ医師は、患者は抗てんかん薬を適切な量で服用する必要があると述べた。医師は脳脊髄液と頭蓋内圧の変化、発作を2～6か月間監視し、それに応じて抗てんかん薬の処方を調整します。目標は、多剤療法から単剤療法へ、抗てんかん薬の最高用量の服用から最低用量の服用へと移行し、患者の健康と生活の質を徐々に改善できるようにすることです。
チュオンザン
* 患者の名前は変更されています
| 読者はここで神経学的な質問をし、医師に答えてもらいます |
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