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Sauver la vie de 2 enfants souffrant d'épilepsie, de convulsions et d'hémiplégie

Báo Thanh niênBáo Thanh niên06/07/2023


Le 7 juin, le médecin spécialiste Do Chau Viet, chef du département de soins intensifs infectieux de l'hôpital pour enfants 2, a déclaré que le département avait reçu et sauvé avec succès deux enfants atteints du syndrome d'hémiplégie-hémiplégie (syndrome HHE).

Enfants souffrant de fièvre et de convulsions, hémiplégie

Le premier cas est celui de la petite fille LTN (18 mois, vivant dans la ville de Thu Duc). Selon les antécédents médicaux, le bébé N. a été malade pendant une journée, avait une forte fièvre de 39 degrés Celsius avec des convulsions et a été emmené à l'hôpital local par sa famille. Comme les crises étaient prolongées et ne répondaient pas bien aux anticonvulsivants, l'enfant a été transféré à l'hôpital pour enfants 2 dans un état de léthargie, avec des convulsions généralisées alternant avec des hémiconvulsions du côté droit.

Le bébé N. a été intubé et transféré à l'unité de soins intensifs infectieux. Les résultats de l’IRM cérébrale ont montré que le bébé présentait des lésions diffuses limitées dans l’hémisphère cérébral gauche tandis que le cortex cérébral droit était normal. Étant donné que les autres résultats des tests du bébé étaient négatifs pour les agents d'encéphalite tels que l'herpès simplex, l'encéphalite japonaise, et que la microscopie et la culture n'ont montré aucune bactérie, le bébé a été traité avec des stéroïdes à forte dose, une assistance respiratoire et un anti-œdème cérébral.

Après 3 jours de traitement, la conscience du bébé a montré des signes d'amélioration et a été progressivement retirée du respirateur. Bien que le côté droit du corps soit encore faible, le bébé continue de recevoir des médicaments contre l’épilepsie et une thérapie physique. Actuellement, bébé N. a complètement récupéré en termes de perception, de force musculaire et de tonus musculaire dans tout le corps.

Le deuxième cas est le patient NHX (3 ans, vivant à Ho Chi Minh Ville). Bébé X. a des antécédents d’épilepsie généralisée depuis l’âge de 14 mois et est traité avec de la Dépakine.

Selon les membres de la famille, l'enfant a été malade pendant une journée, a eu une forte fièvre, puis a eu une crise qui a duré 30 minutes avant d'être emmené à l'hôpital pour enfants 2. Là, l'enfant a continué à avoir de multiples crises avec des crises généralisées alternant avec des convulsions de la bouche et de la main droite. Après la crise, le bébé X. était inconscient, souffrait d'insuffisance respiratoire et a été placé sous respirateur.

« L'IRM cérébrale du bébé X a également montré des lésions avec œdème cérébral sur la quasi-totalité de l'hémisphère gauche, avec un déplacement de la ligne médiane vers la droite et une compression de l'hémisphère droit. Les médecins du service ont rapidement consulté et administré des stéroïdes à forte dose (30 mg/kg/jour) pendant 5 jours, ainsi qu'une dose d'anticorps anti-globuline de 1 gramme/kg/jour par voie intraveineuse pendant 2 jours », a expliqué le Dr Viet.

Après 10 jours de traitement actif, la conscience du bébé X s'est lentement améliorée, il avait un bon rythme respiratoire et a été sevré du respirateur. Il a continué à contrôler son épilepsie et à suivre une thérapie physique. Cependant. Parce que le bébé a encore des séquelles, une mauvaise ouverture des yeux, des mouvements limités et une faiblesse du côté droit du corps. Même s'il a été libéré de l'hôpital, X. doit encore être surveillé et réexaminé pour une intervention si nécessaire.

TP.HCM: Cứu sống 2 trẻ động kinh co giật nửa người - liệt nửa người - Ảnh 1.

Image IRM T2W du patient NHX

« L'HEE est une maladie rare au pronostic sombre »

Selon le Dr Viet, le syndrome HHE est une maladie rare, découverte pour la première fois en 1960. La maladie se caractérise par un état d'hémiconvulsions prolongées chez les enfants fébriles de moins de 4 ans, provoquant une hémiplégie du même côté de la crise et une atrophie cérébrale du côté opposé.

« En phase aiguë, le patient présente de nombreuses crises incontrôlables, des lésions et un gonflement d'un hémisphère cérébral. En l'absence d'un contrôle adéquat, il peut être paralysé à vie, conserver des séquelles cérébrales et vivre dans un état végétatif, voire souffrir d'une hernie cérébrale pouvant entraîner la mort », a souligné le Dr Viet.

L'HHE est diagnostiqué sur la base d'une imagerie cérébrale caractéristique réalisée par IRM. Dans la phase aiguë, il existe une lésion œdémateuse de l'hémisphère cérébral, suivie d'une atrophie cérébrale non corrélée à une zone vasculaire.

Non seulement il s’agit d’une maladie rare, mais les experts affirment que les personnes atteintes du syndrome HHE ont souvent un mauvais pronostic, des séquelles neurologiques et une forte résistance aux médicaments antiépileptiques. La cause et les agents actuels de la maladie restent flous. De nombreuses hypothèses ont été avancées selon lesquelles cela pourrait être dû à l’immunité et au métabolisme.



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