세계 희귀질환 환자를 위한 성공적인 치료

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박마이 병원 피부과에서는 전 세계 에서 10번째로 희귀한 사례를 성공적으로 치료했습니다.

약 200일간 2번의 입원 끝에, 종양성 천포창과 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양을 앓았던 환자 Nguyen Quoc T.가 구조되어 성공적으로 치료되었습니다.

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환자와 가족은 "치료를 포기하고 집으로 돌아가 죽음을 기다리며" 신의 뜻을 따르겠다고 간청한 적도 있지만, 피부과 의사와 의료진 은 환자가 "신의 뜻에 저항하고" 다시 살아날 수 있도록 격려하고 최선을 다했습니다.

이 희귀한 기적의 사례에 대해 알아보기 위해 우리는 박마이 병원 피부과장인 트란 타이 손 박사와 이야기를 나누었습니다. 그는 따뜻한 마음을 가진 의사로, 19세의 젊은이가 다시 살아날 수 있도록 마음과 노력, 돈을 바쳤습니다.

BSCKII.Tran Thai Son, 2023년 12월, 환자 Nguyen Quoc T.(남자, 19세)는 구강 점막이 심하게 침식된 상태로 박마이 병원 피부과에 입원했습니다. 이 환자는 온몸에 丘疹, 자주빛 붉은 반점, 물집, 수포가 나타나는 다양한 피부 병변을 동반했습니다. 피부 병변은 빠르게 커져서 신체 표면적의 70% 이상을 덮게 됩니다.

구강 점막의 궤양성 병변은 통증과 타는 듯한 느낌을 유발하여 환자가 제대로 음식을 먹지 못하고 빨리 지치게 만듭니다. 심각한 피부 및 점막 증상 외에도 환자에게 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양이 있어 주변 장기를 많이 압박하고 있다는 사실을 발견했습니다.

환자는 다양한 피부 병변을 가지고 있었기 때문에 여러 차례의 피부 생검을 실시해야 했습니다. 그러나 생검 결과는 달랐습니다. 지의류 약물 반응, 다형 홍반, 독성 표피 괴사증이 나타났습니다.

피부 병변이 매우 빠르게 진행되고 생명에 영향을 미칠 위험이 높은 상황에 직면하여, 바흐마이 병원은 많은 주요 전문가를 참여시켜 병원 전체 협의를 여러 차례 개최했습니다.

그러나 임상적 징후와 복잡한 검사 결과, 매번 다른 결과로 인해 박마이 병원의 협의 위원회는 적합한 치료 계획에 대한 최종 결론을 내리는 것이 불가능했습니다.

우리는 의학 문헌을 다시 검색하여 유사한 사례를 발견하고 최종 진단을 내렸습니다. 환자 트린은 마우스 방광 간질 공간과 기저막에서 양성 IgG 간접 면역 형광 검사 결과가 나타난 종양성 천포창을 앓고 있었습니다.

부신생물성 천포창은 신체의 종양과 관련된 희귀한 자가면역 피부 질환입니다. 종양은 비정상적인 단백질을 생성하고 신체의 면역 체계의 표적이 되어 피부와 점막의 단백질과 교차 면역을 일으킵니다.

가장 흔한 것은 림프증식성 악성종양이나 혈액학적 악성종양입니다. 이것은 피부과에서는 매우 드문 질환이며, 세계적으로 발생률을 추정할 만한 자료가 거의 없습니다.

발표된 보고서에 따르면, 부신생물성 천포창의 발생률은 연간 인구 1/1,000,000 미만으로 추산됩니다. 베트남에서는 부신생물성 천포창에 대한 자료가 아직 매우 제한적이며, 사례 보고도 발표되지 않았습니다.

천포창해면상뇌병증에 대해 알아내는 것은 어려운 일이지만, 이 질병을 치료하는 것은 매우 큰 과제로, 많은 전문 분야와 선도적 전문가의 협력이 필요합니다.

부신생물성 천포창 진단을 받으면, 종양 치료는 이 질병을 치료하는 첫 번째 단계 중 하나입니다. 그러나 피부 손상이 심하고 육체적으로 지쳐 있었기 때문에 환자 트린은 큰 수술을 받을 만큼 건강하지 못했습니다. 병원 협의 위원회는 수술 전에 피부 손상을 치료하고 환자 트린의 신체 상태를 개선하기로 합의했습니다.

초기 단계에서는 환자의 병변이 기존 면역억제 치료에 매우 잘 반응하지 않습니다. 피부 찰과상은 신체 표면적의 80% 이상으로 계속 확산되고, 눈 점막, 귀의 통로, 입이 심각하게 손상되었습니다.

환자는 1개월 만에 10kg을 감량했습니다. 환자의 체중은 불과 30kg이었고, 그의 몸은 너무 쇠약해서 뼈에 피부 조각만 붙어 있었습니다.

환자와 그 가족이 포기하고 집으로 돌아가고 싶다는 의사를 표명했던 적도 있었습니다. 매일 환자의 궤양성 피부를 직접 돌보고 치료하고 세척하는 사람으로서, 우리는 환자들이 "의사님, 저는 언제 죽을 수 있나요?"라고 속삭이는 무력하고 절망적인 눈빛을 잊을 수 없습니다.

아들보다 나이가 많지도 않은 젊은이의 질문은 환자와 환자 가족, 그리고 병원 의료진이 힘을 합쳐 환자의 생명을 구해야겠다고 결심하게 했습니다.

환자는 중환자실로 옮겨져 면역억제 요법과 병행한 혈장 교환이 처방되었고, 피부 병변은 점차 치유되었습니다. 여기에서는 환자들의 치료과정이 여전히 많은 어려움에 직면해 있습니다.

패혈증, 다제내성 녹농균에 의한 요로감염, 빈혈, 전해질 불균형 등을 앓은 환자는 사망 위험이 90% 이상으로 매우 높습니다. 트린 환자의 진행 상황은 우리에게 매우 큰 도전이라고 말해야겠습니다.

만약 일반인이었다면 환자의 몸 전체에 생긴 피부 병변을 보고 멀리서 도망쳤을 것입니다. 저희 의사와 간호사는 여전히 피부 부위를 부지런하고 꼼꼼하게 청소하고 환자 트린에게 포괄적인 치료를 제공하고 있습니다.

피부 병변이 95% 이상 치유되고 구강 점막 병변이 부분적으로 회복되었을 때 환자는 이전 발병보다 더 심각하고 복잡한 경과를 보이는 새로운 발병에 빠르게 빠졌습니다.

의사와 간호사들은 다시 한번 결의를 다지고 환자의 생명을 구하기 위해 최선을 다했습니다. 의사와 환자 가족의 끊임없는 노력으로 3개월간의 치료 끝에 피부 병변은 회복되었고 환자의 건강도 호전되어 종양 제거 수술을 받을 수 있게 되었습니다.

매우 어려운 예후에도 불구하고 수술은 다행히 순조롭게 진행되었습니다. 수술 후 환자는 안정되었고 피부와 점막 병변은 회복되었습니다.

오늘, 반년이 넘는 시간이 흐른 후, 박마이 병원 의료진과 특히 피부과의 의료진의 합의로 환자 트린은 회복되어 새로운 삶과 새로운 모습, 그리고 쾌활한 태도를 갖게 되었습니다.

환자의 어머니인 응우옌 티 란 씨는 지난 6개월 동안 박마이 병원에서 환자와 함께 지냈으며, 박마이 병원의 의사와 의료진에게 깊은 감사를 표했습니다. 란 씨에게 지난 6개월 동안 병원은 두 번째 집이 되었고, 그녀의 아이가 다시 태어난 곳인 듯합니다.