의사들은 희귀 질환을 앓고 있는 환자를 살리기 위해 혈관 기형이 있는 3m 길이의 소장을 제거했습니다.
QPT 씨(38세, 까마우 성, 담도이 군, 쩐판 사에 거주)는 호치민 시로 출장을 가던 중 갑자기 배꼽 주위에 심한 복통을 느꼈고, 피가 섞인 변이 많았으며, 현기증이 났습니다...
병력에 따르면, 2021년 코로나19 팬데믹 동안 T씨는 혈전증으로 인한 문맥 폐쇄(장에서 간으로 혈액을 배출하는 정맥 계통) 진단을 받고 6개월 동안 항응고제로 치료를 받았습니다. T 씨는 병이 나았다고 생각하고 일상 생활로 돌아가 치료를 중단했습니다. 하지만 2024년 12월 중순, 호치민시에서 근무하던 중 위와 같은 특이한 증상이 나타났습니다.
이 환자는 심각한 빈혈, 저혈압, 무기력증 상태로 자딘 인민병원에 입원했습니다. 환자는 출혈성 쇼크로 즉시 소생되었고, 위장관 출혈의 원인을 진단하기 위해 영상 검사를 받았습니다. 복부 CT 검사 결과 간문부에서 만성 문맥 폐쇄와 해면동 변환(만성 폐쇄로 인한 확장된 혈관계의 대규모 리모델링)이 확인되었습니다. 출혈의 주요 원인은 기형과 확산성 장동정맥 문합으로 인한 장간막 정맥 가지의 확장입니다.
전문의 2 Vu Ngoc Son이 사례에 대한 정보를 공유합니다.
문맥압을 낮추는 약물을 주사하고 출혈 부위의 출혈을 멈추기 위해 하부 위장관 내시경을 시행한 후, T씨의 혈압은 점차 안정되었습니다. 그러나 48시간이 채 지나지 않아 위장관 출혈이 재발했고, 헤모글로빈을 안정화하고 응고 장애를 교정하기 위해 공격적인 수혈을 실시했음에도 불구하고 혈압이 다시 떨어졌습니다.
이런 상황에서 전문가들은 함께 협의하여 환자에게 포괄적이고 최적의 치료 전략을 수립했습니다.
4개팀의 협조로 12시간 동안 수술이 계속 진행됐다.
1월 14일, 전문의 부 응옥 썬(지아딘 인민병원 소화기 수술팀장)은 이 질환이 전 세계적으로 의학 문헌에 보고되었을 뿐 임상 사례가 몇 건뿐인 매우 드문 질환이라는 것을 확인한 직후, 병원 이사회에서 전문가 위원회를 승인하고 수술 계획에는 수술 및 혈관내 개입 전문의 간의 포괄적인 조정이 필요하다고 결정했다고 밝혔습니다. 실제로 개복 수술과 수술 중 혈관 내 중재술을 병행한 수술은 4개 수술팀에 의해 연속적으로 시행되었으며, 같은 날 오전 8시부터 오후 8시까지 진행되었습니다.
이 과정에서 마취과 및 소생과의 역할이 매우 중요한데, 특히 환자의 혈압을 안정적으로 유지하는 데 중요합니다. 다음으로, 혈관외과 의사는 문맥계에 가해지는 압력을 최소화하기 위해 문맥계에서 하대정맥으로 다리를 만듭니다. 마지막으로, 위장관 외과 의사는 수술 후 재발하는 출혈을 확실히 억제하기 위해 혈관 기형이 있는 소장을 약 3m 제거한 후 남은 부분을 다시 붙여 장 순환을 회복했습니다.
"의료 분야에서 30년 이상 일하면서, 이번이 우리가 치료한 최초의 희귀 사례입니다. 수술은 12시간 이상 걸렸고, 수술팀은 고도의 집중력과 강도로 일해야 했습니다." 손 박사는 털어놓았습니다.
환자는 치료 후 회복됨
희귀 질병
수술 2주 후, T 씨는 먹고 마실 수 있게 되었고, 소화 기능은 거의 정상으로 회복되었으며, 더 이상 위장관 출혈도 없었고, 안정된 항응고제로 치료를 받았습니다. 예상치 못한 성공은 전문 분야 간의 긴밀한 협력, 포괄적인 수술 전 준비 계획, 그리고 다학제 수술 후 치료 전략 덕분이었습니다.
전문의 2인 레 티 킴 리(자딘 인민병원 내과 및 위장내과 부장)는 문맥이 막히면 장에서 나온 혈액이 간으로 돌아가는 데 어려움을 겪고 장에 정체되며, 시간이 지남에 따라 문맥계가 확장되고 압력이 증가하여 결국 많은 합병증을 유발한다고 말했습니다. 특히, 장 동정맥 기형과 합쳐지면 장 순환 장애나 장 궤양, 위장관 출혈 등의 위험한 합병증이 발생하여 환자의 생명을 위협할 수 있어 더욱 심각해지고 치료하기 어려워집니다.
"이것은 현재 최적의 치료를 받고 있는 매우 드문 임상 사례입니다. 그러나 환자는 또한 장기적으로 모니터링을 계속해야 하며, 문맥 고혈압과 결합된 장 혈관 기형에 대한 치료의 효과를 주기적으로 평가해야 합니다."라고 Ly 박사는 말했습니다.
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출처: https://thanhnien.vn/tphcm-12-gio-can-nao-cat-3-met-ruot-cuu-nguoi-dan-ong-mac-benh-hiem-185250114161734324.htm
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