世界の希少疾患患者の治療に成功

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バクマイ病院皮膚科は、世界で10番目の稀な症例の治療に成功した。

2回の入院を挟んで約200日後、腫瘍随伴性天疱瘡と約136x65x131mmの大きな後腹膜腫瘍を患っていた患者Nguyen Quoc T.は救命され、治療に成功しました。

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患者本人や家族が「治療を放棄して家に帰って死を待つ」という神の意思に従うことを求めることもあったが、皮膚科の医師や医療スタッフは患者を励まし、「神の意思に逆らって」生き返らせるために全力を尽くした。

この稀有な奇跡の症例について知るために、私たちはバクマイ病院皮膚科部長のトラン・タイ・ソン医師に話を聞きました。ソン医師は19歳の男性が生き返るのを助けるために心血を注ぎ、努力と資金を注ぎ込んだ、心優しい医師です。

BSCKII.トラン・タイ・ソン、2023年12月、患者グエン・クオック・T、男性、19歳は、丘疹、赤紫色の斑点、水疱、小胞が全身に散在するさまざまな皮膚病変を伴う重度の口腔粘膜びらんの状態で、バックマイ病院皮膚科に入院しました。皮膚病変は急速に進行して大きなびらんとなり、体表面積の 70% 以上を覆います。

口腔粘膜の潰瘍性病変は痛みや灼熱感を引き起こし、患者は食欲不振に陥り、すぐに疲れてしまいます。重度の皮膚および粘膜症状に加えて、患者には約 136 x 65 x 131 mm の大きな後腹膜腫瘍があり、周囲の多くの臓器を圧迫していることも判明しました。

多様な皮膚病変があるため、患者には複数回の皮膚生検が指示されました。しかし、生検では異なる結果が示されました：苔癬様薬物反応、多形紅斑、中毒性表皮壊死症。

皮膚病変の進行が極めて速く、生命に影響を及ぼすリスクが高いことに直面して、バクマイ病院は多くの第一線の専門家の参加を得て、何度も病院全体の協議を組織してきました...

しかし、臨床症状と複雑な検査結果が毎回異なるため、バクマイ病院の諮問委員会は適切な治療計画について最終結論を出すことができなかった。

私たちは再び医学文献を調べ、類似した症例を見つけ、最終的な診断に至りました。患者のTrinhは、マウスの膀胱の間質腔および基底膜におけるIgG間接免疫蛍光アッセイで陽性の証拠を伴う腫瘍随伴性天疱瘡を患っていました。

腫瘍随伴性天疱瘡は、体内の腫瘍に関連するまれな自己免疫皮膚疾患です。腫瘍は異常なタンパク質を生成し、体の免疫システムの標的となり、皮膚や粘膜のタンパク質との交差免疫を生み出します。

最も一般的なものはリンパ増殖性または血液悪性腫瘍です。これは皮膚科では非常にまれな病気であり、その発生率を推定するデータは世界でもほとんどありません。

公表された報告書に基づくと、腫瘍随伴性天疱瘡の推定発生率は、年間人口 1,000,000 人あたり 1 人未満です。ベトナムでは、腫瘍随伴性天疱瘡に関するデータは依然として非常に限られており、症例報告も公表されていません。

天疱瘡海綿状脳症について調べるのは困難でしたが、この病気の治療は多くの専門分野と第一線のエキスパートの連携を必要とする非常に大きな課題です。

腫瘍随伴性天疱瘡と診断された場合、腫瘍の治療は病気の治療における最初のステップの 1 つです。しかし、広範囲にわたる皮膚損傷と肉体的疲労のため、患者のTrinhさんは大手術を受けられるほど健康ではありませんでした。病院の協議委員会は、手術前に皮膚の損傷を治療し、患者のチンさんの健康状態を改善することに同意した。

初期段階では、患者の病変は従来の免疫抑制療法に対してほとんど反応しません。皮膚擦過傷は体表面積の 80% 以上に広がり続け、眼粘膜、外耳道、口に重度の損傷が生じます。

患者は1か月以内に急速に10kg減量しました。患者の体重はわずか30キロで、身体は衰弱し、骨に皮膚が部分的に残っているだけだった。

患者本人と家族が諦めて家に帰りたいと希望した時期もあった。毎日、患者さんの潰瘍のある皮膚を直接ケアし、治療し、洗浄する者として、患者さんたちが私たちにささやくような無力で絶望的な目をしたのを忘れることはできません。「先生、私はいつ死ねますか？」

私の息子ほどの年齢でもない若い男性の質問がきっかけで、私は患者、患者の家族、そしてその科の医療チームが団結して患者の命を救うよう促そうと決心した。

患者は集中治療センターに移送され、免疫抑制療法と組み合わせた血漿交換が処方され、皮膚病変は徐々に治癒した。ここでは、患者の治療プロセスは多くの困難に直面し続けています。

敗血症、多剤耐性緑膿菌による尿路感染症、貧血、電解質異常などの患者は、死亡リスクが90％以上と非常に高くなります。患者Trinhの進歩は私たちにとって非常に大きな課題であると言わざるを得ません。

普通の人であれば、患者の体中に広がる皮膚病変を見たら、おそらく遠くから逃げ出すだろう。私たち医師と看護師は、今も熱心に、そして細心の注意を払って皮膚の患部を洗浄し、患者のトリンさんに総合的なケアを提供しています。

皮膚病変が 95% 以上治癒し、口腔粘膜病変も部分的に回復した時点で、患者はすぐに以前の発症よりも重篤で複雑な経過をたどる新たな発症に陥りました。

医師や看護師たちは再び決意を新たにし、患者の命を救うために全力を尽くした。 3か月の治療後、医師と患者の家族のたゆまぬ努力により、皮膚病変は回復し、患者の健康状態も改善し、腫瘍の切除手術を受けられる状態になりました。

極めて困難な予後にもかかわらず、幸いにも手術は順調に進みました。術後、患者の状態は安定し、皮膚と粘膜の病変は回復しました。

半年以上経った今日、バクマイ病院の医療スタッフ全体、特に皮膚科の医療スタッフの総意により、患者のチンさんは回復し、新しい人生、新しい容姿、そして明るい態度を手に入れました。

過去6か月間、バクマイ病院で患者に付き添ってきた患者の母親、グエン・ティ・ランさんは、バクマイ病院の医師と医療スタッフのチームに深い感謝の意を表した。ランさんにとって、この6か月間、病院は第二の家となり、彼女の子供が再び生まれた場所となったようだ。