世界の希少疾患患者の治療に成功

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バクマイ病院皮膚科は、世界で10番目の稀な症例の治療に成功したばかりだ。

2回の入院を挟んで約200日後、腫瘍随伴性天疱瘡と約136x65x131mmの大きな後腹膜腫瘍を患っていた患者Nguyen Quoc T.さんは救命され、治療に成功しました。

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患者や家族が神の意思に従い「治療を放棄して家に帰って死を待つ」と願うこともあったが、皮膚科の医師や医療スタッフは患者を励まし、「神の意思に逆らって」生き返れるよう全力を尽くした。

この稀有な奇跡の症例について知るために、私たちはバクマイ病院皮膚科部長のトラン・タイ・ソン医師に話を聞きました。ソン医師は、19歳の男性が生き返るのを助けるために、心と努力とお金を捧げた、心優しい医師です。

BSCKII.トラン・タイ・ソン、2023年12月、患者グエン・クオック・T、男性、19歳は、全身に散在する丘疹、赤紫色の斑点、水疱、小胞の症状を伴う多様な皮膚病変を伴う重度の口腔粘膜びらんの状態で、バックマイ病院皮膚科に入院しました。皮膚病変は急速に進行して大きなびらんとなり、体表面積の 70% 以上を覆います。

口腔粘膜の潰瘍性病変は痛みと灼熱感を引き起こし、患者は食欲不振に陥り、すぐに疲れてしまいます。重度の皮膚および粘膜症状に加えて、患者には約 136 x 65 x 131 mm の大きな後腹膜腫瘍があり、周囲の多くの臓器を圧迫していることも判明しました。

多様な皮膚病変があるため、患者には複数回の皮膚生検が指示されました。しかし、生検では異なる結果が示されました。苔癬様薬物反応、多形紅斑、中毒性表皮壊死症です。

皮膚病変の進行が極めて速く、生命に影響を及ぼすリスクが高いことに直面して、バクマイ病院は多くの一流の専門家の参加を得て、何度も病院全体の協議を組織してきました...

しかし、臨床症状と複雑な検査結果が毎回異なる結果を示したため、バクマイ病院の諮問委員会は適切な治療計画について最終的な結論を出すことができなかった。

私たちは再び医学文献を検索し、類似した症例を見つけ、最終的な診断に至りました。患者の Trinh は、マウスの膀胱の間質腔と基底膜における IgG 間接蛍光抗体法による検査で陽性の証拠を伴う腫瘍随伴性天疱瘡を患っていました。

腫瘍随伴性天疱瘡は、体内の腫瘍に関連するまれな自己免疫皮膚疾患です。腫瘍は異常なタンパク質を生成し、体の免疫システムの標的となり、皮膚や粘膜のタンパク質との交差免疫を生み出します。

最も一般的なのはリンパ増殖性または血液悪性腫瘍です。これは皮膚科では非常にまれな病気であり、その発生率を推定するデータは世界中にほとんどありません。

公表された報告に基づくと、腫瘍随伴性天疱瘡の推定発生率は、年間人口 1,000,000 人あたり 1 人未満です。ベトナムでは、腫瘍随伴性天疱瘡に関するデータは依然として非常に限られており、症例報告も公表されていません。

天疱瘡海綿状脳症について調べることは困難でしたが、この病気の治療は多くの専門分野と一流の専門家の連携を必要とする非常に大きな課題です。

腫瘍随伴性天疱瘡と診断された場合、腫瘍の治療は病気の治療における最初のステップの 1 つです。しかし、広範囲にわたる皮膚の損傷と肉体的疲労のため、患者のトリンさんは大手術を受けられるほど健康ではありませんでした。病院の協議委員会は、手術前に皮膚の損傷を治療し、患者のトリンさんの体調を改善することに同意した。

初期段階では、患者の病変は従来の免疫抑制療法に対して非常に反応が悪かった。皮膚の擦過傷は体表面積の 80% 以上に広がり続け、眼粘膜、外耳道、口に深刻な損傷が生じます。

患者は1ヶ月以内に急速に10kg減量しました。患者の体重はわずか30kgで、体は衰弱し、骨に皮膚が部分的に付着しているだけだった。

患者本人と家族が諦めて家に帰りたいと希望した時期もあった。毎日、患者の潰瘍性皮膚炎を直接ケアし、治療し、洗浄する者として、私たちは、患者が私たちにささやく無力で絶望的な目つきで「先生、私はいつ死ねますか？」という声を決して忘れることはできません。

私の息子ほども年齢が高くない若者の質問がきっかけで、私は患者、患者の家族、そして医療チームが団結して患者の命を救うよう促そうと決心した。

患者は集中治療センターに移送され、免疫抑制療法と組み合わせた血漿交換が処方され、皮膚病変は徐々に治癒した。ここでは、患者の治療プロセスは多くの困難に直面し続けています。

敗血症、多剤耐性緑膿菌による尿路感染症、貧血、電解質異常などの患者は、死亡リスクが90％以上と非常に高くなります。患者Trinhの進歩は私たちにとって非常に大きな課題であると言わざるを得ません。

普通の人であれば、患者の体中に広がる皮膚病変を見て、おそらく遠くから逃げ出すだろう。私たち医師と看護師は、今も熱心に細心の注意を払って皮膚の患部を洗浄し、患者のトリンさんに総合的なケアを提供しています。

皮膚病変が 95% 以上治癒し、口腔粘膜病変が部分的に回復したとき、患者はすぐに以前の発病よりも重篤で複雑な経過をたどる新たな発病に陥りました。

医師と看護師は再び決意を新たにし、患者の命を救うために全力を尽くした。 3か月の治療後、医師と患者の家族の絶え間ない努力により、皮膚病変は回復し、患者の健康状態も改善し、腫瘍を除去する手術を受けることができるようになりました。

非常に困難な予後にもかかわらず、幸いにも手術は順調に進みました。術後、患者の状態は安定し、皮膚と粘膜の病変は回復しました。

半年以上が経った今日、バクマイ病院の医療スタッフ全体、特に皮膚科の医療スタッフの総意により、患者のトリンさんは回復し、新たな人生、新たな容姿、そして明るい態度を取り戻しました。

過去6か月間、バクマイ病院で患者に付き添ってきた患者の母親、グエン・ティ・ランさんは、バクマイ病院の医師チームと医療スタッフに深い感謝の意を表した。ランさんにとって、この6か月間、病院は第二の家となり、子供が再び生まれた場所となったようです。