Tumeurs neuroendocrines rares

Hanoï M. Duong, 42 ans, souffrait de douleurs abdominales sourdes et de fièvre. Le médecin lui a diagnostiqué une tumeur neuroendocrine rare, dont seulement 150 cas environ sont répertoriés dans la littérature mondiale .

Les résultats de l'échographie endoscopique et de l'IRM abdominale du patient ont montré que la papille de Vater (le dernier segment du canal biliaire et du canal pancréatique qui se jette dans le duodénum) présentait une tumeur faisant saillie dans le duodénum. Taille de la tumeur environ 2x2 cm, surface ulcérée, saignement.

Le 27 septembre, le Dr Dao Tran Tien, chef adjoint du département de gastroentérologie de l'hôpital général Tam Anh de Hanoi, a diagnostiqué une tumeur neuroendocrine carcinoïde dans l'ampoule du duodénum, n'envahissant pas encore les voies biliaires ou le pancréas, nécessitant une intervention précoce pour éviter les complications.

« Les tumeurs neuroendocrines se trouvent principalement dans le tube digestif comme l'estomac, l'intestin grêle, le côlon, le rectum, l'appendice, le pancréas, mais sont rares dans l'ampoule de Vater », a déclaré le Dr Tien, ajoutant qu'à ce jour, il n'y a eu qu'environ 150 cas signalés dans le monde.

L'incidence est d'environ 0,3 à 1 % de toutes les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales et de moins de 2 % des cancers gastro-intestinaux en général. Au Vietnam, des études ont recensé des cas similaires, assez rares.

Selon le Dr Tien, l'ampoule de Vater possède une structure anatomique complexe et de nombreux gros vaisseaux sanguins. Si le duodénum est ouvert, le patient est susceptible de présenter des complications telles qu'une fistule pancréatique, une infection, des cicatrices dues à la chirurgie ouverte et une longue hospitalisation et un temps de récupération prolongé. Les patients dont le pancréas a été entièrement retiré peuvent souffrir de problèmes de santé à long terme et d’une qualité de vie réduite. L'équipe a décidé de réaliser une cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique pour retirer l'ampoule de la tumeur de Vater, contribuant ainsi à préserver le tube digestif et à réduire le risque de complications.

Le docteur Tien (à droite) et l'équipe d'intervention endoscopique ont procédé à l'ablation de la tumeur du patient. Photo : Hôpital fourni — Le docteur Tien (à droite) et l'équipe d'intervention endoscopique ont procédé à l'ablation de la tumeur du patient. Photo : *Hôpital fourni*

À l’aide d’un arceau, le médecin a complètement retiré la tumeur. Le site de coupure est scellé avec un clip spécialisé, ce qui aide la plaie à guérir rapidement et évite les complications. Le médecin a placé des stents biliaires et des stents pancréatiques pour assurer la recirculation biliaire et prévenir les complications telles que l’œdème, l’obstruction biliaire secondaire et la pancréatite aiguë.

Après l'opération, la santé du patient était stable, il pouvait manger des aliments mous, avait des activités normales et a pu sortir de l'hôpital deux jours plus tard. Les résultats de la pathologie ont montré que la tumeur présentait un degré élevé de différenciation (c'est-à-dire une faible malignité) et a été traitée de manière radicale. Les patients n’ont qu’à surveiller et revenir pour les contrôles prévus sans avoir à recevoir de traitement adjuvant ou chimique.

Le Dr Tien a ajouté que la plupart des tumeurs ampullaires sont malignes. Si elles ne sont pas détectées et traitées à temps, les cellules cancéreuses peuvent métastaser vers d’autres organes du corps, ce qui rend le traitement difficile. De plus, les tissus cancéreux peuvent provoquer un blocage de l'ampoule de Vater, la bile et le suc pancréatique ne peuvent pas s'écouler dans l'intestin grêle pour digérer les aliments, provoquant une obstruction biliaire, une infection des voies biliaires, une pancréatite aiguë, une péritonite biliaire et la mort.

Les tumeurs neuroendocrines sont fréquentes chez les personnes âgées de 50 à 60 ans et sont plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes. La cause de la maladie est actuellement inconnue. Les facteurs qui augmentent la probabilité de développer des tumeurs comprennent les personnes atteintes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), de neurofibromatose de type 1 et du syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales progressent silencieusement, sans symptômes typiques aux premiers stades. Aux stades ultérieurs, les symptômes cliniques se manifestent différemment selon la localisation de la tumeur, pouvant facilement être confondus avec de nombreuses autres maladies digestives. La maladie ne peut être guérie qu’à un stade précoce.

Selon le Dr Tien, les tumeurs primaires sont souvent petites, de sorte que les scanners CT ou IRM n'ont qu'une sensibilité de 33 % dans le diagnostic. Pour évaluer les caractéristiques morphologiques détaillées de la tumeur, le médecin a besoin du support d'un appareil d'échographie endoscopique, qui permet de détecter les lésions profondes sous les fines couches de la paroi du tube digestif ainsi que les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins environnants. À partir de là, nous pouvons évaluer les ganglions lymphatiques régionaux et l’étendue de l’invasion de la lésion pour élaborer un plan de traitement approprié.

Les médecins conseillent aux personnes présentant des symptômes inhabituels tels que diarrhée, nausées et vomissements, douleurs abdominales, rougeur de la peau et constipation de consulter un médecin pour un diagnostic précoce.

Trinh Mai

*Les noms des personnages ont été modifiés

Les lecteurs posent ici des questions sur les maladies digestives auxquelles les médecins doivent répondre

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