Tumores neuroendocrinos raros

Hanoi El Sr. Duong, de 42 años, tenía dolor abdominal sordo y fiebre. El médico le diagnosticó un tumor neuroendocrino poco común, del que sólo hay unos 150 casos registrados en la literatura mundial .

Los resultados de la ecografía endoscópica y la resonancia magnética abdominal del paciente mostraron que la papila de Vater (el último segmento del conducto biliar y del conducto pancreático que desemboca en el duodeno) tenía un tumor que sobresalía hacia el duodeno. Tamaño del tumor aproximadamente 2x2 cm, superficie ulcerada, sangrado.

El 27 de septiembre, el Dr. Dao Tran Tien, subdirector del Departamento de Gastroenterología del Hospital General Tam Anh de Hanoi, diagnosticó un tumor neuroendocrino carcinoide en la ampolla del duodeno, que aún no invade el tracto biliar ni el páncreas, y que requiere una intervención temprana para evitar complicaciones.

"Los tumores neuroendocrinos se encuentran principalmente en el tracto digestivo, como el estómago, el intestino delgado, el colon, el recto, el apéndice y el páncreas, pero son poco frecuentes en la ampolla de Vater", explicó el Dr. Tien, añadiendo que hasta la fecha solo se han reportado unos 150 casos en todo el mundo.

La incidencia es de alrededor del 0,3-1% de todos los tumores neuroendocrinos gastrointestinales y menos del 2% de los cánceres gastrointestinales en general. En Vietnam se han registrado estudios sobre casos similares que son bastante raros.

Según el Dr. Tien, la ampolla de Vater tiene una estructura anatómica compleja y muchos vasos sanguíneos grandes. Si se abre el duodeno, es probable que el paciente tenga complicaciones como fístula pancreática, infección, cicatrices de la cirugía abierta y una larga estadía en el hospital y tiempo de recuperación. Los pacientes a quienes se les ha extirpado todo el páncreas pueden sufrir efectos a largo plazo en la salud y una calidad de vida reducida. El equipo decidió realizar una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica para extirpar el tumor de la ampolla de Vater, ayudando a preservar el tracto digestivo y reducir el riesgo de complicaciones.

El doctor Tien (derecha) y el equipo de intervención endoscópica realizaron la extirpación del tumor del paciente. Foto: proporcionada por el hospital

Con la ayuda de un arco en C, el médico extirpó completamente el tumor. El sitio del corte se sella con un clip especializado, lo que ayuda a que la herida sane rápidamente y evita complicaciones. El médico colocó stents biliares y pancreáticos para asegurar la recirculación biliar y prevenir complicaciones como edema, obstrucción biliar secundaria y pancreatitis aguda.

Después de la cirugía, la salud del paciente era estable, podía comer alimentos blandos, tenía actividades normales y fue dado de alta dos días después. Los resultados de la patología mostraron que el tumor tenía un alto grado de diferenciación (es decir, baja malignidad) y fue tratado radicalmente. Los pacientes solo necesitan monitorear y regresar a los controles según lo programado sin necesidad de recibir tratamiento adyuvante o químico.

El Dr. Tien agregó que la mayoría de los tumores ampulares son malignos. Si no se detectan y tratan a tiempo, las células cancerosas pueden hacer metástasis en otros órganos del cuerpo, lo que dificulta el tratamiento. Además, el tejido canceroso puede provocar el bloqueo de la ampolla de Vater, impidiendo que la bilis y el jugo pancreático fluyan al intestino delgado para digerir los alimentos, lo que causa obstrucción biliar, infección del tracto biliar, pancreatitis aguda, peritonitis biliar y muerte.

Los tumores neuroendocrinos son comunes en personas de 50 a 60 años y son más comunes en mujeres que en hombres. Actualmente se desconoce la causa de la enfermedad. Los factores que aumentan la probabilidad de desarrollar tumores incluyen personas con neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), neurofibromatosis tipo 1 y síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL).

Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales progresan de forma silenciosa, sin síntomas típicos en las primeras etapas. En etapas posteriores, los síntomas clínicos se manifiestan de forma diferente según la localización del tumor, confundiéndose fácilmente con muchas otras enfermedades digestivas. La enfermedad sólo se puede curar en una fase temprana.

Según el Dr. Tien, los tumores primarios suelen ser pequeños, por lo que las exploraciones por TC o RMN solo tienen una sensibilidad del 33% en el diagnóstico. Para evaluar las características morfológicas detalladas del tumor, el médico necesita el apoyo de un aparato de ultrasonido endoscópico, que ayuda a detectar lesiones profundas debajo de las capas delgadas de la pared del tracto digestivo, así como los ganglios linfáticos y los vasos sanguíneos circundantes. Desde allí, podemos evaluar los ganglios linfáticos regionales y la extensión de la invasión de la lesión para elaborar un plan de tratamiento adecuado.

Los médicos aconsejan a las personas con síntomas inusuales como diarrea, náuseas y vómitos, dolor abdominal, piel enrojecida y estreñimiento que consulten a un médico para obtener un diagnóstico temprano.

Trinh Mai

*Se han cambiado los nombres de los personajes.

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