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Seltene neuroendokrine Tumoren

VnExpressVnExpress28/09/2023

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Hanoi: Herr Duong, 42 Jahre alt, hatte dumpfe Bauchschmerzen und Fieber. Der Arzt diagnostizierte bei ihm einen seltenen neuroendokrinen Tumor, von dem in der Weltliteratur nur etwa 150 Fälle verzeichnet sind.

Die Ergebnisse der endoskopischen Ultraschalluntersuchung und der MRT des Abdomens des Patienten zeigten, dass in der Papilla Vateri (dem letzten Abschnitt des Gallengangs und des Pankreasgangs, der in den Zwölffingerdarm mündet) ein Tumor in den Zwölffingerdarm hineinragte. Tumorgröße ca. 2x2 cm, geschwürige Oberfläche, Blutung.

Am 27. September diagnostizierte Dr. Dao Tran Tien, stellvertretender Leiter der Abteilung für Gastroenterologie am Tam Anh General Hospital in Hanoi, einen karzinoiden neuroendokrinen Tumor in der Duodenumampulle, der noch nicht in die Gallenwege oder die Bauchspeicheldrüse eingedrungen war und daher ein frühzeitiges Eingreifen erforderte, um Komplikationen zu vermeiden.

„Neuroendokrine Tumoren kommen vor allem im Verdauungstrakt vor, beispielsweise im Magen, Dünndarm, Dickdarm, Rektum, Blinddarm und der Bauchspeicheldrüse, in der Ampulla Vateri sind sie jedoch selten“, sagte Dr. Tien und fügte hinzu, dass weltweit bislang nur etwa 150 Fälle gemeldet wurden.

Die Inzidenz beträgt etwa 0,3–1 % aller gastrointestinalen neuroendokrinen Tumoren und weniger als 2 % aller gastrointestinalen Krebserkrankungen im Allgemeinen. In Vietnam wurden Studien mit ähnlichen Fällen durchgeführt, die allerdings recht selten sind.

Laut Dr. Tien hat die Vater-Ampulle eine komplexe anatomische Struktur und viele große Blutgefäße. Wenn der Zwölffingerdarm geöffnet wird, kann es beim Patienten zu Komplikationen kommen, wie etwa einer Pankreasfistel, einer Infektion, Narbenbildung durch die offene Operation sowie einem langen Krankenhausaufenthalt und einer langen Genesungszeit. Bei Patienten, denen die gesamte Bauchspeicheldrüse entfernt wurde, kann es zu langfristigen gesundheitlichen Schäden und einer verminderten Lebensqualität kommen. Das Team entschied sich für die Durchführung einer endoskopischen retrograden Cholangiopankreatikographie zur Entfernung des Vater-Ampullen-Tumors, um den Verdauungstrakt zu erhalten und das Risiko von Komplikationen zu verringern.

Doktor Tien (rechts) und das Team der endoskopischen Intervention führten bei dem Patienten eine Tumorentfernung durch. Foto von : Hospital provided

Doktor Tien (rechts) und das Team der endoskopischen Intervention führten bei dem Patienten eine Tumorentfernung durch. Foto von : Hospital provided

Mithilfe eines C-Bogens entfernte der Arzt den Tumor vollständig. Die Schnittstelle wird mit einem speziellen Clip versiegelt, wodurch die Wundheilung beschleunigt wird und Komplikationen vermieden werden. Der Arzt platzierte Gallengangs- und Pankreasstents, um den Gallenkreislauf sicherzustellen und Komplikationen wie Ödemen, sekundären Gallenstauungen und akuter Pankreatitis vorzubeugen.

Nach der Operation war der Gesundheitszustand des Patienten stabil, er konnte weiche Nahrung zu sich nehmen, ging normalen Aktivitäten nach und wurde zwei Tage später entlassen. Die pathologischen Ergebnisse zeigten, dass der Tumor einen hohen Differenzierungsgrad aufwies (d. h. eine geringe Malignität aufwies) und radikal behandelt wurde. Die Patienten müssen lediglich überwacht werden und zu den geplanten Kontrolluntersuchungen wiederkommen, ohne dass sie eine adjuvante oder chemische Behandlung erhalten müssen.

Dr. Tien fügte hinzu, dass die meisten Ampullentumore bösartig seien. Wenn Krebszellen nicht frühzeitig erkannt und behandelt werden, können sie in andere Organe des Körpers metastasieren, was die Behandlung erschwert. Darüber hinaus kann Krebsgewebe eine Blockade der Vater'schen Ampulle verursachen, wodurch Galle und Pankreassaft nicht in den Dünndarm fließen können, um die Nahrung zu verdauen. Dies kann zu Gallenstau, Gallenwegsinfektionen, akuter Pankreatitis, biliärer Peritonitis und zum Tod führen.

Neuroendokrine Tumoren kommen häufig bei Menschen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren vor, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Die Ursache der Erkrankung ist derzeit unbekannt. Zu den Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit der Tumorentwicklung erhöhen, gehören Menschen mit multipler endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN1), Neurofibromatose Typ 1 und dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL).

Gastrointestinale neuroendokrine Tumoren entwickeln sich unbemerkt und weisen in den frühen Stadien keine typischen Symptome auf. In späteren Stadien äußern sich die klinischen Symptome je nach Lage des Tumors unterschiedlich und können leicht mit vielen anderen Erkrankungen des Verdauungstrakts verwechselt werden. Eine Heilung der Krankheit ist nur im Frühstadium möglich.

Laut Dr. Tien sind Primärtumoren oft klein, sodass CT- oder MRT-Scans bei der Diagnose nur eine Sensitivität von 33 % aufweisen. Um die detaillierten morphologischen Merkmale des Tumors beurteilen zu können, benötigt der Arzt die Unterstützung eines endoskopischen Ultraschallgeräts, mit dessen Hilfe tiefe Läsionen unter den dünnen Schichten der Verdauungstraktwand sowie den umliegenden Lymphknoten und Blutgefäßen erkannt werden können. Von dort aus können wir die regionalen Lymphknoten und das Ausmaß der Läsion beurteilen, um einen geeigneten Behandlungsplan zu erstellen.

Ärzte raten Menschen mit ungewöhnlichen Symptomen wie Durchfall, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, geröteter Haut und Verstopfung, zur frühzeitigen Diagnose einen Arzt aufzusuchen.

Trinh Mai

*Charakternamen wurden geändert

Leser stellen hier Fragen zu Verdauungskrankheiten, die Ärzte beantworten können

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