علاج ناجح للأشخاص المصابين بأمراض نادرة في العالم

نجح قسم الأمراض الجلدية في مستشفى باخ ماي مؤخرا في علاج الحالة النادرة العاشرة في العالم .

بعد مرور ما يقرب من 200 يوم مع دخولين إلى المستشفى، تم إنقاذ المريض نجوين كووك ت. المصاب بالفقاع الورمي وورم خلف الصفاق كبير الحجم يبلغ قياسه حوالي 136 × 65 × 131 ملم وتم علاجه بنجاح.

توضيح

وعلى الرغم من وجود أوقات طلب فيها المريض وعائلته اتباع إرادة الله "بالتخلي عن العلاج والعودة إلى المنزل وانتظار الموت"، إلا أن الأطباء والطاقم الطبي في قسم الأمراض الجلدية شجعوا وبذلوا قصارى جهدهم لمساعدة المريض على "تحدي إرادة الله" والعودة إلى الحياة.

للتعرف على هذه الحالة المعجزة النادرة، أجرينا محادثة مع الدكتور تران تاي سون، رئيس قسم الأمراض الجلدية في مستشفى باخ ماي - وهو طبيب يتمتع بقلب دافئ كرس قلبه وجهده وماله لمساعدة الشاب البالغ من العمر 19 عامًا على العودة إلى الحياة.

BSCKII.Tran Thai Son، ديسمبر 2023، تم إدخال المريض Nguyen Quoc T.، ذكر، 19 عامًا، إلى قسم الأمراض الجلدية في مستشفى Bach Mai في حالة تآكل شديد في الغشاء المخاطي للفم، مصحوبًا بآفات جلدية متنوعة مع مظاهر الحطاطات والبقع الأرجوانية الحمراء والبثور والحويصلات المنتشرة في جميع أنحاء الجسم. تتطور الآفات الجلدية بسرعة إلى تآكلات كبيرة، تغطي أكثر من 70% من مساحة سطح الجسم.

تسبب الآفات التقرحية في الغشاء المخاطي للفم الألم والحرقان، مما يجعل المريض يأكل بشكل سيئ ويشعر بالإرهاق بسرعة. بالإضافة إلى المظاهر الجلدية والأغشية المخاطية الشديدة، اكتشفنا أيضًا أن المريض يعاني من ورم كبير خلف الصفاق، يبلغ قياسه تقريبًا 136 × 65 × 131 ملم، ويضغط على العديد من الأعضاء المحيطة.

في حالة وجود آفات جلدية متنوعة، تم تحديد حالة المريض لإجراء خزعات جلدية متعددة. ومع ذلك، أظهرت الخزعات نتائج مختلفة: تفاعل دوائي شبيه بالليشينويد، حمامي متعدد الأشكال، انحلال البشرة السام.

في مواجهة التطور السريع للغاية للآفات الجلدية، مع ارتفاع خطر التأثير على الحياة، نظم مستشفى باخ ماي استشارات على مستوى المستشفى عدة مرات بمشاركة العديد من الخبراء الرائدين...

ومع ذلك، فإن العلامات السريرية ونتائج الاختبارات المعقدة، والتي أعطت في كل مرة نتائج مختلفة، جعلت من المستحيل على مجلس استشارة مستشفى باخ ماي التوصل إلى قرار نهائي بشأن خطة العلاج المناسبة.

لقد بحثنا في الأدبيات الطبية مرة أخرى، ووجدنا حالات مماثلة وتوصلنا إلى التشخيص النهائي. كان المريض ترينه يعاني من الفقاع الورمي مع وجود دليل على وجود اختبار مناعة غير مباشرة IgG إيجابي في مثانة الفأر في الفراغ الخلالي والغشاء القاعدي.

الفقاع الورمي هو مرض جلدي نادر مناعي ذاتي يرتبط بالأورام في الجسم. تنتج الأورام بروتينات غير طبيعية ويستهدفها الجهاز المناعي للجسم، مما يخلق مناعة متبادلة مع بروتينات الجلد والأغشية المخاطية.

أكثرها شيوعًا هي الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفاوية أو الدموية. يعتبر هذا مرضًا نادرًا جدًا في طب الأمراض الجلدية، ولا توجد سوى بيانات قليلة جدًا في العالم لتقدير معدل حدوثه.

وبناءً على التقارير المنشورة، فإن معدل الإصابة بالفقاع الورمي المصاحب يقدر بأقل من 1/1،000،000 نسمة سنويًا. في فيتنام، لا تزال البيانات المتعلقة بالفقاع الورمي محدودة للغاية ولم يتم نشر أي تقارير عن الحالات.

كان التعرف على اعتلال الدماغ الإسفنجي الفقاعي صعبًا، لكن علاج هذا المرض يمثل تحديًا كبيرًا للغاية، ويتطلب تنسيق العديد من التخصصات والخبراء الرائدين.

مع تشخيص الإصابة بالفقاع الورمي، فإن علاج الورم هو إحدى الخطوات الأولى في علاج المرض. ومع ذلك، بسبب الضرر الجلدي الشديد والإرهاق البدني، لم تكن المريضة ترينه تتمتع بصحة جيدة بما يكفي للخضوع لعملية جراحية كبرى. ووافق مجلس استشارة المستشفى على علاج إصابة الجلد وتحسين الحالة الجسدية للمريضة ترينه قبل الجراحة.

في المراحل المبكرة، تستجيب آفات المريض بشكل سيئ للغاية للعلاج المثبط للمناعة التقليدي. يستمر التآكل الجلدي في الانتشار إلى أكثر من 80% من مساحة سطح الجسم، مما يسبب أضرارًا بالغة للغشاء المخاطي للعين وقناة الأذن والفم.

لقد خسر المريض 10 كجم بسرعة خلال شهر واحد. كان وزن المريض 30 كيلوغرامًا فقط، وكان جسده هزيلًا لدرجة أن بقعًا من الجلد فقط بقيت ملتصقة بعظامه.

في وقت ما، استسلم المريض وعائلته وأعربوا عن رغبتهم في العودة إلى المنزل. وباعتبارنا أشخاصًا نعتني بشكل مباشر بجلد المرضى المتقرح ونعالجه وننظفه كل يوم، لا يمكننا أن ننسى عيون المرضى العاجزة واليائسة وهم يهمسون لنا: "دكتور، متى يمكنني أن أموت؟"

إن مسألة شاب لا يتجاوز عمره ابني جعلتني أصمم على تشجيع المريض وعائلته والفريق الطبي في القسم على التكاتف لإنقاذ حياة المريض.

تم نقل المريض إلى مركز العناية المركزة ووصف له تبادل البلازما مع العلاج المثبط للمناعة، وبدأت الآفات الجلدية في التعافي تدريجيا. وهنا لا تزال عملية علاج المرضى تواجه العديد من الصعوبات.

المرضى الذين يعانون من الإنتان، والتهابات المسالك البولية الناجمة عن البكتيريا الزائفة الزنجارية المقاومة المتعددة، وفقر الدم، واضطرابات الكهارل، وما إلى ذلك لديهم خطر مرتفع للغاية للوفاة بنسبة تزيد عن 90٪. يجب أن يقال أن تقدم المريضة ترينه يشكل تحديًا كبيرًا للغاية بالنسبة لنا.

لو كان شخصًا عاديًا، ورأى الإصابات الجلدية في جميع أنحاء جسم المريض، فمن المحتمل أن يركض بعيدًا. ونحن، الأطباء والممرضات، لا نزال نعمل بجد واجتهاد على تنظيف بقع الجلد وتقديم الرعاية الشاملة للمريضة ترينه.

عندما تلتئم الآفات الجلدية بنسبة >95% وتتعافى آفات الغشاء المخاطي للفم جزئيًا، وقع المريض بسرعة في تفشي جديد بمسار أكثر شدة وتعقيدًا من التفشي السابق.

مرة أخرى، رفع الأطباء والممرضون عزيمتهم وحاولوا بكل ما في وسعهم إنقاذ حياة المريض. بعد 3 أشهر من العلاج، وبفضل الجهود المتواصلة من الأطباء وأهل المريض، تعافت الآفات الجلدية، وتحسنت صحة المريض، وأصبح مؤهلاً لإجراء عملية جراحية لإزالة الورم.

ولحسن الحظ، سارت العملية الجراحية بسلاسة على الرغم من التشخيص الصعب للغاية. بعد العملية الجراحية، كانت حالة المريض مستقرة، وتم شفاء الآفات الجلدية والأغشية المخاطية.

اليوم، وبعد مرور أكثر من نصف عام، وبفضل إجماع الطاقم الطبي في مستشفى باخ ماي بشكل عام وقسم الأمراض الجلدية بشكل خاص، استعادت المريضة ترينه حيويتها وأصبحت تتمتع بحياة جديدة ومظهر جديد وموقف مرح.

أعربت السيدة نجوين ثي لان - والدة المريضة، التي رافقت المريضة خلال الأشهر الستة الماضية في مستشفى باخ ماي، عن امتنانها العميق لفريق الأطباء والموظفين الطبيين في مستشفى باخ ماي. بالنسبة للسيدة لان، على مدى الأشهر الستة الماضية، أصبح المستشفى بمثابة منزلها الثاني ويبدو أنه المكان الذي ولد فيه طفلها من جديد.

المصدر: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html