위와 전신에 종양이 생기는 드문 경우

내시경 검사 결과 위 내 폴립 다수 발견 - 사진: BVCC

9월 16일 오후, 108중앙군병원 위장내시경과(A3D)는 이 병원이 이전 병원에서 내시경 검사를 통해 위 용종이 여러 개 발견되었으나 아직 뚜렷한 진단을 받지 못한 37세 남자 환자를 진료했다고 밝혔다.

환자는 완전히 건강했지만 10년 동안 자란 피부에 몇 개의 연조성 종양이 있었지만 미관이나 삶에 영향을 미치지 않았기 때문에 치료하지 않았습니다.

최근 대장암으로 아버지가 돌아가신 사건 이후, 예방이 치료보다 낫다는 생각으로 환자는 건강 검진을 받기로 마음먹었고 우연히 위에서 0.2~1.4cm 크기의 치밀한 용종을 발견했고, 식도에 글리코겐 축적 병변도 발견했습니다.

여러 개의 위 폴립이 발생하는 경우는 매우 드물기 때문에, 위장내시경과 의사들은 잠재적으로 위험한 폴립에 대한 절제술과 생검을 시행하여 이러한 폴립의 특성을 알아냈습니다. 병리학적 결과는 하마토마였습니다.

종양은 환자의 몸 전체에 자라고 있습니다 - 사진: BVCC

머리, 손, 어깨에 생긴 연성 종양과 손등과 얼굴에 생긴 결절(아래 사진)의 경우, 환자는 질병에 대해 배우고 미용적 문제를 해결하기 위해 머리와 손에 있는 큰 연성 종양을 제거하기 위한 수술을 받는 것이 좋습니다. 검사 결과, 종양은 모두 경화성 ​​섬유종과 유사한 피부섬유종인 것으로 나타났다.

위의 임상적 특징과 병리학적 병변은 코우덴 증후군(양성 다발성 종양 증후군)과 완전히 일치합니다. 코우덴 증후군은 신체의 여러 부분에 비암성 종양(하마토마)이 생기는 것을 특징으로 하는 유전적 질환입니다.

108 중앙군병원 위장내시경과의 응우옌 반 칸 박사는 다음과 같이 말했습니다. 코우덴 증후군은 전 세계적으로 20만 명 중 1명꼴로 발생하는 희귀 유전성 질환입니다. 이 증후군은 PTEN 유전자(25% 차지), KLLN 또는 WWP1의 돌연변이로 인해 발생합니다.

코우덴 증후군을 앓는 환자의 대부분은 상부 위장관과 대장에 폴립이 생기고 대장암 발병 위험이 상당히 증가합니다.

환자가 20세가 넘으면 피부에도 많은 이상이 나타난다. 여기에는 유두종, 모낭의 바깥층에서 발생하는 양성 종양, 모낭 각화증, 혈관종, 혈관 기형, 지방종, 혀의 유두종 등이 있다.

또한 환자들은 갑상선암과 유방암에 걸릴 위험도 증가합니다.

이런 환자의 경우, 내시경 검사를 통해 고위험성 폴립을 평가하고 제거하여 암성 폴립이나 너무 밀도가 높아 위와 대장을 완전히 제거해야 하는 폴립을 제한하기 위한 검진이 필요합니다.

"현재 베트남에서는 코우덴 증후군 진단을 받은 환자에 대한 보고가 없습니다. 따라서 특히 가족 중에 위장관 폴립이 있는 경우 대장내시경을 하는 것이 매우 중요합니다."라고 응웬 반 칸 박사는 경고했습니다.

출처: https://tuoitre.vn/hy-huu-ca-benh-co-u-chi-chit-trong-da-day-va-moc-khap-co-the-20240916171118944.htm