간질, 경련, 반신마비로 고통받는 두 어린이의 생명을 구하다

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6월 7일, 제2소아병원 감염중환자실 부장인 도 차우 비엣 전문의는 해당 부서가 반신마비-반신마비 증후군(HHE 증후군)을 앓고 있는 두 명의 어린이를 수용하여 성공적으로 치료했다고 밝혔습니다.

발열과 경련, 반신마비가 있는 어린이

첫 번째 사례는 18개월 된 여자 아기 LTN(투덕시에 거주)입니다. 병력에 따르면, 아기 N은 하루 동안 아팠고, 경련을 동반한 39 ^도의 고열이 있었으며, 가족에 의해 지역 병원으로 이송되었습니다. 발작이 장기간 지속되고 항경련제에 잘 반응하지 않아, 해당 아동은 혼수상태에 빠진 채 제2소아병원으로 이송되었으며, 전신성 경련과 우측 반신 경련이 번갈아 나타났습니다.

아기 N은 기관삽관을 한 후 감염 중환자실로 이송되었습니다. 뇌 MRI 검사 결과, 아기의 좌대뇌반구에 확산적이고 제한적인 병변이 있는 반면, 우대뇌피질은 정상이었습니다. 아기의 다른 검사 결과는 단순포진, 일본뇌염 등 뇌염 병원체에 대한 음성이었고, 현미경 검사와 배양 검사에서도 박테리아가 발견되지 않았기 때문에 아기에게 고용량 스테로이드, 호흡 지원 및 항뇌부종제를 투여했습니다.

3일간의 치료 후, 아기의 의식은 호전되는 모습을 보였고 점차 인공호흡기에서 제거되었습니다. 아기의 오른쪽 몸은 아직 약하지만, 간질 치료제와 물리치료를 계속 받고 있습니다. 현재 아기 N은 신체 전반의 지각, 근력, 근육 탄력이 완전히 회복되었습니다.

두 번째 사례는 환자 NHX(3세, 호치민시 거주)입니다. 아기 X는 14개월 때부터 전신성 간질을 앓았으며, 데파킨으로 치료를 받고 있습니다.

가족에 따르면, 아이는 하루 동안 아팠고, 고열이 있었고, 그 후 30분 동안 지속된 발작이 있었고, 그 후 소아병원 2로 이송되었습니다. 그곳에서 아이는 입과 오른손의 경련과 번갈아 나타나는 전신성 발작을 포함한 여러 발작을 계속 겪었습니다. 발작 후, 아기 X는 의식을 잃었고 호흡 부전이 발생하여 인공호흡기에 연결되었습니다.

"아기 X의 뇌 MRI 검사 결과, 좌반구 거의 전체에 뇌부종이 발생하여 중앙선이 오른쪽으로 이동하고 우반구가 압박된 것으로 나타났습니다. 담당 의사들은 즉시 진찰을 받고 5일 동안 고용량 스테로이드 30mg/kg/day를 투여했으며, 동시에 2일 동안 1g/kg/day의 글로불린 항체를 정맥 주사했습니다."라고 비엣 박사는 전했습니다.

10일간 적극적인 치료를 한 후, 아기 X의 의식이 천천히 호전되었고, 호흡 리듬도 좋아졌으며 인공호흡기를 떼었습니다. 그는 간질을 계속 조절하고 물리치료를 받았습니다. 하지만. 아기에게는 여전히 후유증이 있고, 눈을 뜨는 능력도 떨어지고, 움직임도 제한적이며, 몸의 오른쪽이 약합니다. X는 병원에서 퇴원했지만, 필요한 경우 개입을 위해 모니터링과 재검사가 여전히 필요합니다.

TP.HCM: Cứu sống 2 trẻ động kinh co giật nửa người - liệt nửa người - Ảnh 1. — 환자 NHX의 T2W MRI 이미지

"HEE는 예후가 좋지 않은 희귀 질환입니다."

Viet 박사에 따르면 HHE 증후군은 1960년에 처음 발견된 희귀 질환입니다. 이 질환은 4세 미만의 발열성 어린이에게 장기간의 반신 경련 상태를 초래하여 경련이 일어난 쪽은 반신 마비가 일어나고 반대쪽은 뇌 위축이 일어납니다.

"급성기에는 환자가 통제할 수 없는 발작, 뇌 한쪽 반구 손상 및 부종을 여러 번 경험합니다. 제대로 조절되지 않으면 환자는 평생 마비되고, 뇌 후유증을 겪으며, 식물인간이 될 수 있으며, 심지어 뇌 헤르니아로 사망에 이를 수도 있습니다."라고 비엣 박사는 강조했습니다.

HHE는 MRI에서 나타난 특징적인 뇌 영상을 바탕으로 진단됩니다. 급성기에는 대뇌반구의 부종성 병변이 나타나고, 그 후 혈관계와는 상관 없이 대뇌 위축이 나타난다.

HHE 증후군은 희귀 질환일 뿐만 아니라, 환자들은 예후가 좋지 않고 신경학적 후유증이 있으며 항경련제에 대한 내성이 강한 경우가 많다고 전문가들은 말합니다. 이 질병의 원인과 현재의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 면역과 신진대사가 원인일 수 있다는 가설이 많이 제기되었습니다.

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