29 ноября в беседе с корреспондентом Dan Tri врач-специалист 2 Нгуен Тронг Ань, вице-президент Ассоциации спортивной медицины города Хошимин, консультант больницы Нам Сайгон, сказал, что он и его коллеги только что провели операцию по спасению женщины, которая в течение 6 лет страдала от боли из-за редкого заболевания.
Сломанные кости по всему телу, 4 года поисков болезни
Пациентка — г-жа ЛТЛ (34 года, из Ламдонга). Если обратиться к истории болезни, то в 2017 году, примерно через 2 месяца после рождения второго ребенка, г-жа Л. почувствовала боль в груди, ребрах и спине, которая затем распространилась на бедра, правую стопу и все тело.
Несмотря на проводимое обследование и лечение по всему миру, боли у пациента не уменьшались, а становились все сильнее. Бывают моменты, когда женщине даже дышать больно.
Редкое заболевание остеомаляция заставило г-жу Л. страдать от боли в течение 6 лет (Фото: Больница).
К 2019 году г-жа Л. с трудом ходила, не могла поднимать ноги, находилась в состоянии страха и депрессии, поскольку не знала, чем она больна. В больнице ей поставили диагноз метастатический рак, а рентген показал только переломы костей по всему телу или подозрение на остеопороз из-за низкой плотности костной ткани.
В начале 2021 года пациентка познакомилась с доктором Ли Дай Лыонгом, преподавателем медицинского факультета Хошиминского национального университета, эндокринологом. На основании результатов анализов и симптомов доктор Луонг обнаружил, что у пациента не остеопороз, а остеомаляция.
Это редкое заболевание: во Вьетнаме в 2016 году был зарегистрирован только один случай, тогда как в мире зафиксировано всего несколько сотен случаев. У людей с этим заболеванием в структуре костей не содержится минералов и кальция, поэтому кости становятся очень хрупкими и легко ломаются.
Специфические анализы крови показали, что уровень фосфора и кальция в крови пациента резко снизился. После тщательного обследования доктор Луонг определил, что заболевание г-жи Л. вызвано проблемами с почками.
В частности, у пациентов с опухолями увеличивается секреция FGF23 (гормона, контролирующего кальциево-фосфорный обмен), что приводит к увеличению выведения фосфора почками и снижению всасывания фосфора и кальция в крови. Для точной локализации опухоли пациенту необходимо провести ПЭТ-КТ всего тела.
У пациента была обнаружена опухоль в пятке, которая увеличивала секрецию FGF23, вызывая остеомаляцию (Фото: Больница).
«Мы проконсультировались с профессором Чандраном, ведущим специалистом по метаболическим заболеваниям костей в Сингапуре. Она посоветовала пациенту провести ПЭТ-КТ с радиоактивным изотопом Ga-68 (дотатат галлия), но это вещество недоступно во Вьетнаме.
В октябре пациенту пришлось отправиться в Сингапур на сканирование, и в конечном итоге у него обнаружили опухоль в пяточной кости. «Процесс поиска места с подходящими эндокринными радиоактивными изотопами был очень трудным и продолжался два года», — сказал доктор Тронг Ань.
Терпеть сильную боль во время родов
Доктор Ли Дай Луонг рассказал, что познакомился с г-жой Л. в начале 2021 года, когда пациентка только что родила третьего ребенка, хотя она знала о том, что у нее необычный перелом, еще 4 года назад.
В разговоре с врачом пациент признался, что испытывает сильную боль и не знает, когда умрет, поэтому ему приходится попытаться родить еще детей. А после рождения троих детей пациентка испытывала такие сильные боли, что не могла ходить и даже кормить грудью.
«Возможно, это первый пациент в мире, который был зарегистрирован как беременный и рожающий, страдая от остеомаляции и множественных переломов костей тела», — сказал доктор Луонг.
Первоначально в целях лечения пациенту давали фосфорные добавки, но у него возникли слабительные побочные эффекты. В течение 3 месяцев непрерывной диареи, когда пациент постепенно приходил в упадок сил, произошло чудо: боль значительно уменьшилась.
Пациенту была назначена операция по осторожному удалению опухоли (Фото: Больница).
Как только болезнь «поймана», специалисты планируют операцию по удалению опухоли. На основании визуализации было установлено, что опухоль г-жи Л. была длиной около 2,5 см и занимала весь горизонтальный диаметр пяточной кости.
После удаления опухоли на месте операции остается большая костная полость. Лечащая команда решила использовать искусственную кость для заполнения дефекта. Операция длилась около часа.
По словам доктора Тронг Аня, опухоль молодой матери, скорее всего, является доброкачественной мезенхимальной опухолью. Однако образец будет отправлен во Францию, чтобы точно определить, что это за опухоль.
После удаления опухоли костный дефект ноги пациента был замещен искусственной костью (Фото: Больница).
Кроме того, неизвестно, продолжает ли пациент вырабатывать FGF23 после удаления опухоли, поэтому для проверки необходимы послеоперационные анализы крови.
В настоящее время состояние здоровья г-жи Л. постепенно стабилизируется. В долгосрочной перспективе пациенты будут находиться под наблюдением для оценки восстановления костей и усвоения кальция и фосфора костями (чтобы определить, не рецидивирует ли остеомаляция), а также будут проходить реабилитационные упражнения.
Врачи предупреждают, что редкие заболевания, такие как остеомаляция, нелегко обнаружить. Поэтому при переломах костей и мышечной слабости пациентам, помимо посещения врача-стоматолога, следует обратиться к эндокринологу для обследования, чтобы правильно определить состояние и назначить правильное и полное лечение.
Источник
Комментарий (0)