희귀 질병으로 인해 여성의 몸 전체에 붉은 비늘이 생긴다

호치민시에 사는 33세의 히엔 씨는 배에 붉은 반점이 몇 개 생기더니, 그 반점이 온몸으로 퍼져 비듬과 거친 각질을 형성했습니다. 의사는 그녀에게 피티리아시스 로제아 필라리스라는 희귀 질환을 진단했습니다.

붉은 반점은 주로 배, 가슴, 등, 목, 팔에 나타났고, 이로 인해 히엔 씨는 걱정과 자신감 상실을 겪었으며, 결국 몸을 가리기 위해 긴 옷을 입어야 했습니다. 그녀는 다른 병원에 가서 피티리아시스 로제아 진단을 받았습니다. 몇 주간 치료를 받았지만 호전되지 않자 발진이 점점 더 짙어지고, 커다랗고 비늘 같은 홍반성 반점이 생겨 피부가 건조해지고 극심한 가려움증이 생겼습니다.

3월 19일, 호치민시 땀안 종합병원의 피부과 의사이자 미용 피부과 의사인 응웬 티 킴 중 박사는 붉고 비늘 같은 피부 증상이 건선으로 쉽게 오진될 수 있다고 말했습니다. 그러나 임상 검사 중 의사는 얇은 비늘이 있는 주황색-붉은색 병변과 같은 몇 가지 특이한 특징을 발견했습니다. 모낭 과각화증 손상된 부위 사이에는 건강한 피부 섬이 흩어져 있는데, 등, 어깨, 복부, 가슴, 팔에 분포되어 있으며 허벅지에도 흩어져 있습니다. 건선성 손톱 병변은 보이지 않습니다.

환자는 발진 부위에서 조직 샘플을 채취해 생검을 하라는 지시를 받았습니다. 검사 결과, 히엔 씨는 Pityriasis rubra pilaris(PRP)라는 희귀 질환을 앓고 있는 것으로 나타났습니다. Dung 박사에 따르면, 인구 중 이 질병의 발병률은 아직 완전히 파악되지 않았습니다. 영국 피부과학회 보고서에 따르면 이 질환의 발병률은 약 40만 명당 1명이라고 합니다.

의사는 항염 효과가 있고, 모낭 각질화를 줄이는 경구용 비타민 A 유도체(레티노이드)를 처방했고, 바디 보습제를 바르고, 히엔의 샤워젤을 순한 것으로 바꾸었습니다. 약은 보통 3~6개월 후에 효과가 나타납니다. 그러나 2개월간의 치료 후, 히엔 씨의 상태는 약 95% 정도 호전되었으며, 시간이 지나면서 정상 색상으로 돌아올 과색소 침착 부위가 몇 군데만 남았습니다.

치료 전후의 히엔 씨의 손. 사진: 황리엔손

피부과-미용 피부과 전문의인 리 티엔 푹 박사는 피티리아시스 로제아리스가 모든 연령대의 남성과 여성에게 발생할 수 있지만, 주로 5~10세 연령대나 51~60세 연령대에 발생한다고 말했습니다. 질병의 메커니즘은 불분명하며, 유전적일 수도 있고(우성 유전자에 의한 경우 어린 시절에 시작됨) 감염, 자외선 노출, 약물 사용 또는 예방 접종 후에 발생할 수도 있습니다.

성인에게서 흔히 나타나는 후천성 질환으로, 적절한 진단과 신속한 치료를 받으면 예후가 좋습니다. 이 질병은 안정화되고, 점차 감소하며, 3년 후에는 자연적으로 해결될 수 있습니다. 유전적일 경우 치료가 어렵고 질병이 평생 지속될 수 있습니다.

피티리아시스 로제아 모낭염의 증상은 건선이나 피티리아시스 로제아 지베르와 같은 일반적인 피부 질환과 혼동되기 쉽습니다. Phuc 박사에 따르면, 잘못된 진단으로 인해 잘못된 치료가 이루어지면 질병이 진행되어 박테리아 감염, 진균 감염, 전신 발적, 탈수, 열충격, 대사 장애 등 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

붉고 비늘 같은 피부가 오랫동안 지속되면 환자의 심리, 삶의 질, 미적 감각, 의사소통 능력에도 영향을 미칩니다. 잎을 붙이거나, 석회수에 몸을 담그거나, 전통 의학을 사용하는 등의 민간요법으로 자가 치료하면 질병이 악화되고, 이차 감염이 발생할 수 있으며, 치료 비용도 늘어날 수 있습니다.

Dung 박사는 이 질병을 치료하는 약은 매우 효과적이지만 간 효소 증가, 혈중 지방, 피부 건조, 점막 건조 등의 부작용이 있을 수 있으므로 임신 및 수유 중인 여성은 사용해서는 안 된다고 밝혔습니다. 환자는 정기적인 검진과 혈액 검사를 통해 부작용을 모니터링하고 조절해야 하며, 적절한 약 복용량을 조절해야 합니다.

의사들은 피부에 특이한 증상이 나타날 때, 특히 비늘 모양의 발진이나 심한 가려움증 등 병변이 넓은 부위로 퍼졌을 때 피부과 전문의가 있는 의료 시설을 찾아 검사를 받고 적절한 치료를 받아야 한다고 권고합니다.

안투

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