11月29日、ホーチミン市スポーツ医学協会副会長でナムサイゴン病院顧問の専門医グエン・トロン・アン氏はダン・トリ記者に対し、彼と彼の同僚が、まれな病気で6年間も痛みに苦しんでいた女性を救う手術を行ったばかりだと語った。
全身の骨が折れ、病気と闘い続けて4年
患者はLTLさん（34歳、ラムドン省出身）。病歴を調べたところ、2017年、第2子を出産して約2か月後、Lさんは胸、肋骨、背中に痛みを感じ、その後、腰、右足、全身に痛みが広がりました。
あらゆる検査と治療にもかかわらず、患者の痛みは改善せず、むしろ悪化していきました。女性にとって、呼吸するだけでも苦しいときがあります。
骨軟化症という珍しい病気により、Lさんは6年間も痛みに苦しんだ（写真：病院）。
2019年までに、Lさんは歩行が困難になり、足を上げることができなくなり、自分が何の病気なのかわからなかったため、精神的に恐怖と憂鬱を感じていました。転移性癌と診断され、レントゲンではあちこち骨折ばかりで、骨密度が低いため骨粗しょう症の疑いがあると言われた病院もありました。
2021年初頭、患者はホーチミン市国立大学医学部の講師であり、内分泌学者でもあるリー・ダイ・ルオン博士と出会った。検査結果と症状に基づいて、ルオン医師は患者が骨粗鬆症ではなく、実際には骨軟化症であることを発見しました。
これはまれな病気で、ベトナムでは2016年に1件のみ報告され、世界では数百件の症例しか記録されていません。この病気の人は骨の構造にミネラルやカルシウムが見られないため、骨が非常にもろくなり、簡単に折れてしまいます。
特定の血液検査により、患者の血中リンとカルシウムの濃度が急激に低下していることが判明した。ルオン医師は慎重に検査した結果、Lさんの症状は腎臓に原因があると判断しました。
具体的には、腫瘍のある患者は、FGF23（カルシウム・リン代謝を制御するホルモン）の分泌を増加させ、腎臓でのリン排泄が増加し、血液中のリンとカルシウムの吸収が減少します。腫瘍の位置を正確に特定するには、患者は全身の PET-CT スキャンを受ける必要があります。
患者のかかとに腫瘍があり、FGF23の分泌が増加して骨軟化症を引き起こしていることが判明した（写真：病院）。
「私たちはシンガポールの代謝性骨疾患の第一人者であるチャンドラン教授に相談しました。彼女は患者に放射性同位元素Ga-68（ドタト酸ガリウム）を使ったPET-CTスキャンを受けるようアドバイスしましたが、この物質はベトナムでは入手できません。
患者は10月に検査のためにシンガポールに行かなければならず、最終的にかかと骨に腫瘍が発見された。適切な内分泌放射性同位元素のある場所を見つける作業は非常に困難で、2年かかりました」とトロン・アン博士は語った。
出産中に極度の痛みに耐える
リー・ダイ・ルオン医師は、Lさんに出会ったのは2021年初頭で、彼女は4年前に異常な骨折を患っていたことを知っていたにもかかわらず、3人目の子供を出産したばかりだったと話した。
患者は医師と話し、自分がひどい痛みに苦しんでおり、いつ死ぬかわからないので、もっと子供を作ろうと努力しなければならないと打ち明けた。そして、3人の子供を出産した後、患者は歩くことも授乳することもできないほどの痛みに悩まされました。
「骨軟化症と全身の複数の骨折を患いながら妊娠・出産したと記録された患者としては、世界初かもしれない」とルオン医師は語った。
治療のため、当初患者にはリンのサプリメントが投与されたが、下剤の副作用が出た。 3か月間下痢が続き、徐々に衰弱し始めたとき、奇跡が起こり、痛みは大幅に改善しました。
患者は腫瘍を慎重に切除する手術を受ける予定だった（写真：病院）。
病気が「発見」されると、専門家は腫瘍を除去する手術を計画します。画像によると、Lさんの腫瘍は長さ約2.5cmで、踵骨の水平直径全体を占めていました。
腫瘍が除去されると、手術部位に大きな骨空洞が残ります。治療チームは欠損部に人工骨を移植することを選択した。手術は約1時間かかりました。
トロン・アン医師によると、若い母親の腫瘍は良性の間葉系腫瘍である可能性が高いとのこと。しかし、腫瘍が正確に何であるかを判断するために、サンプルはフランスに送られる予定だ。
腫瘍を切除した後、患者の脚の骨欠損部に人工骨を移植した（写真：病院）。
また、腫瘍の除去後も患者が FGF23 を産生し続けるかどうかは不明であるため、術後の血液検査で確認する必要があります。
現在、Lさんの健康状態は徐々に安定しつつあります。長期的には、患者の骨の回復、骨のカルシウムとリンの吸収（骨軟化症が再発するかどうかを調べるため）およびリハビリテーション運動が監視されます。
医師らは、骨軟化症のようなまれな病気は発見が容易ではないと警告している。したがって、骨折や筋力低下の症状がある場合は、筋骨格専門医の診察を受けるだけでなく、内分泌専門医の診察も受けて、正しい状態を判断し、正確かつ徹底的に治療する必要があります。
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