Tratamiento exitoso para personas con enfermedades raras en el mundo

El Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai acaba de tratar con éxito el décimo caso raro en el mundo .

Después de casi 200 días con 2 hospitalizaciones, el paciente Nguyen Quoc T. con pénfigo paraneoplásico y un gran tumor retroperitoneal que medía aproximadamente 136x65x131 mm fue salvado y tratado con éxito.

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Aunque hubo momentos en que el paciente y su familia pidieron seguir la voluntad de Dios y "abandonar el tratamiento y volver a casa a esperar la muerte", los médicos y el personal médico del Departamento de Dermatología alentaron e hicieron todo lo posible para ayudar al paciente a "desafiar la voluntad de Dios" y regresar a la vida.

Para conocer más sobre este raro caso milagroso, hablamos con el Dr. Tran Thai Son, Jefe del Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai, un médico de gran corazón que dedicó su corazón, esfuerzo y dinero para ayudar a que el hombre de 19 años volviera a la vida.

BSCKII.Tran Thai Son, diciembre de 2023, el paciente Nguyen Quoc T., hombre, de 19 años, fue ingresado en el Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai en un estado de erosión severa de la mucosa oral, acompañado de diversas lesiones cutáneas con manifestaciones de pápulas, parches de color rojo púrpura, ampollas y vesículas esparcidas por todo el cuerpo. Las lesiones cutáneas progresan rápidamente a grandes erosiones que cubren > 70% de la superficie corporal.

Las lesiones ulcerativas de la mucosa oral producen dolor y ardor, haciendo que el paciente coma mal y se agote rápidamente. Además de las graves manifestaciones en la piel y las mucosas, también descubrimos que el paciente tenía un gran tumor retroperitoneal, de aproximadamente 136 x 65 x 131 mm, que presionaba muchos órganos circundantes.

Al paciente se le indicaron múltiples biopsias de piel debido a diversas lesiones en la piel. Sin embargo, las biopsias mostraron resultados diferentes: reacción liquenoide a medicamentos, eritema multiforme, necrólisis epidérmica tóxica.

Ante la progresión extremadamente rápida de las lesiones cutáneas, con un alto riesgo de afectar la vida, el Hospital Bach Mai ha organizado consultas en todo el hospital en numerosas ocasiones con la participación de muchos expertos destacados...

Sin embargo, los signos clínicos y los resultados complejos de las pruebas, que cada vez arrojaban resultados diferentes, hicieron imposible que el Consejo de Consulta del Hospital Bach Mai llegara a una conclusión final para un plan de tratamiento adecuado.

Buscamos nuevamente en la literatura médica, encontramos casos similares y llegamos al diagnóstico final. El paciente Trinh tenía pénfigo paraneoplásico con evidencia de ensayo de inmunofluorescencia indirecta IgG positivo en vejiga de ratón en el espacio intersticial y la membrana basal.

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad cutánea autoinmune poco común asociada con tumores en el cuerpo. Los tumores producen proteínas anormales y son el objetivo del sistema inmunológico del cuerpo, creando inmunidad cruzada con las proteínas de la piel y las membranas mucosas.

Las más comunes son las neoplasias linfoproliferativas o hematológicas. Esta es una enfermedad muy rara en Dermatología y existen muy pocos datos en el mundo para estimar su incidencia.

Según informes publicados, la incidencia estimada del pénfigo paraneoplásico es inferior a 1/1.000.000 de habitantes por año. En Vietnam, los datos sobre el pénfigo paraneoplásico todavía son bastante limitados y no se han publicado informes de casos.

Descubrir la encefalopatía espongiforme pénfigo ha sido difícil, pero tratar la enfermedad es un desafío extremadamente grande, que requiere la coordinación de muchas especialidades y expertos destacados.

Con el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico, el tratamiento del tumor es uno de los primeros pasos para tratar la enfermedad. Sin embargo, debido al extenso daño en la piel y al agotamiento físico, el paciente Trinh no estaba lo suficientemente saludable como para someterse a una cirugía mayor. La junta de consulta del hospital acordó tratar la lesión de la piel y mejorar la condición física del paciente Trinh antes de la cirugía.

En las primeras etapas, las lesiones del paciente responden muy mal a la terapia inmunosupresora convencional. La abrasión de la piel continúa extendiéndose a más del 80% de la superficie corporal, causando daños graves en la mucosa ocular, el canal auditivo y la boca.

El paciente perdió rápidamente 10 kg en 1 mes. El paciente pesaba sólo 30 kg, su cuerpo estaba tan demacrado que sólo quedaban trozos de piel adheridos a sus huesos.

Hubo un momento en que el paciente y su familia se dieron por vencidos y expresaron su deseo de volver a casa. Como personas que cuidamos, tratamos y limpiamos directamente la piel ulcerada de los pacientes todos los días, no podemos olvidar los ojos impotentes y desesperados de los pacientes mientras nos susurraban: "Doctor, ¿cuándo puedo morir?".

La pregunta de un joven, ni siquiera de la edad de mi hijo, me decidió a animar al paciente, a su familia y al equipo médico del departamento a unirse para salvar la vida del paciente.

El paciente fue trasladado al Centro de Cuidados Intensivos y se le prescribió plasmaféresis combinada con terapia inmunosupresora, y las lesiones de la piel sanaron gradualmente. Aquí el proceso de tratamiento de los pacientes sigue encontrando muchas dificultades.

Los pacientes con sepsis, infecciones del tracto urinario causadas por Pseudomonas aeruginosa multirresistente, anemia, alteraciones electrolíticas, etc. tienen un riesgo muy elevado de muerte, superior al 90%. Hay que decir que el progreso del paciente Trinh es un desafío extremadamente grande para nosotros.

Si fuera una persona común y corriente, al ver las lesiones en la piel por todo el cuerpo del paciente, probablemente huiría a lo lejos. Nosotros, los médicos y enfermeras, seguimos limpiando diligente y meticulosamente las zonas de la piel y brindando atención integral al paciente Trinh.

Cuando las lesiones cutáneas habían cicatrizado más del 95% y las lesiones de la mucosa oral se habían recuperado parcialmente, el paciente rápidamente sufrió un nuevo brote con un curso más severo y complicado que el brote anterior.

Una vez más, los médicos y enfermeras mostraron su determinación e hicieron todo lo posible para salvar la vida del paciente. Después de 3 meses de tratamiento, con el esfuerzo constante de los médicos y la familia del paciente, las lesiones de la piel se han recuperado, la salud del paciente ha mejorado y es elegible para una cirugía para extirpar el tumor.

Afortunadamente la cirugía transcurrió sin problemas a pesar del pronóstico extremadamente difícil. En el postoperatorio el paciente se encontraba estable, se recuperaron las lesiones de piel y mucosas.

Hoy, después de más de medio año, con el consenso del personal médico del Hospital Bach Mai en general y del Departamento de Dermatología en particular, el paciente Trinh ha revivido y tiene una nueva vida, una nueva apariencia y una actitud alegre.

La Sra. Nguyen Thi Lan, madre del paciente, que ha acompañado al paciente durante los últimos 6 meses en el Hospital Bach Mai, expresó su profunda gratitud al equipo de médicos y al personal médico del Hospital Bach Mai. Para la Sra. Lan, durante los últimos seis meses, el hospital se ha convertido en su segundo hogar y parece ser el lugar donde su hijo nació de nuevo.

Fuente: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html