การเดินทาง 6 เดือนเพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยโรคหายากได้รับการรายงานครั้งแรกในเวียดนาม

บ่ายวันที่ 27 มิถุนายน โรงพยาบาล Bach Mai ได้จัดพิธีอำลาผู้ป่วย Nguyen Quoc Trinh หลังจากเข้ารับการรักษาโรคหายากมากเป็นเวลาเกือบ 200 วัน นี่เป็นกรณีแรกที่บันทึกไว้ในเวียดนาม

ในเดือนธันวาคม พ.ศ. 2566 ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาที่แผนกโรคผิวหนัง (รพ.บ.) ด้วยอาการแผลในช่องปากอย่างรุนแรง ร่วมกับมีตุ่มน้ำ ผื่นสีม่วงแดง ตุ่มน้ำ และตุ่มน้ำใสกระจายไปทั่วร่างกาย รอยโรคบนผิวหนังจะลุกลามอย่างรวดเร็วและกลายเป็นรอยกัดกร่อนขนาดใหญ่ ครอบคลุมพื้นที่ผิวร่างกายสูงสุดถึง 70% แผลในเยื่อบุช่องปากจะทำให้เกิดอาการเจ็บปวดและแสบร้อน ทำให้คนไข้รับประทานอาหารได้ไม่ดีและรู้สึกอ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว

นอกจากอาการผิวหนังและเยื่อบุที่รุนแรงแล้ว แพทย์ยังตรวจพบว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกในช่องหลังเยื่อบุช่องท้องขนาดใหญ่ ประมาณ 136x65x131 มิลลิเมตร กดทับอวัยวะโดยรอบหลายแห่ง

สำหรับผู้ป่วยที่มีรอยโรคบนผิวหนังที่หลากหลาย แพทย์ได้ระบุให้ผู้ป่วยทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหลายครั้ง แต่การตรวจชิ้นเนื้อกลับให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน

รองศาสตราจารย์ ดร. ดาว ซวน โก มอบใบปล่อยตัวผู้ป่วยให้แก่ผู้ป่วย เหงียน กว็อก ตรีห์ ในช่วงบ่ายของวันที่ 27 มิถุนายน

ด้วยภาวะโรคผิวหนังที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและมีความเสี่ยงสูงที่จะส่งผลต่อชีวิต โรงพยาบาลบัชไมจึงได้จัดประชุมปรึกษาหารือทั่วทั้งโรงพยาบาลหลายครั้งโดยมีผู้เชี่ยวชาญชั้นนำเข้าร่วมมากมาย... อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกและผลการทดสอบที่ซับซ้อน ซึ่งในแต่ละครั้งให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน ทำให้สภาปรึกษาหารือของโรงพยาบาลบัชไมไม่สามารถสรุปแผนการรักษาที่เหมาะสมได้

แพทย์ไม่ยอมแพ้แต่ค้นคว้าเอกสารทางการแพทย์ พบกรณีที่คล้ายคลึงกัน และได้วินิจฉัยขั้นสุดท้าย ผู้ป่วย Nguyen Quoc Trinh ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น เพมฟิกัสพาราเนื้องอก โดยมีหลักฐานการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อมในกระเพาะปัสสาวะของหนูซึ่งแสดงผล IgG ในเชิงบวกในช่องว่างระหว่างเซลล์และเยื่อฐาน

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง 2 นพ.ตรัน ไท ซอน หัวหน้าภาควิชาโรคผิวหนัง กล่าวว่า โรค เพมฟิกัสพารานีโอพลาสติค เป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันผิดปกติที่พบได้น้อย ซึ่งเกี่ยวข้องกับเนื้องอกในร่างกาย เนื้องอกสร้างโปรตีนที่ผิดปกติและถูกกำหนดเป้าหมายโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย โดยสร้างภูมิคุ้มกันข้ามกับโปรตีนของผิวหนังและเยื่อเมือก โรคมะเร็งที่พบบ่อยที่สุดคือมะเร็งที่เกิดจากการเพิ่มจำนวนเซลล์น้ำเหลืองหรือมะเร็งในระบบเม็ดเลือด

โรคนี้เป็นโรคผิวหนังที่พบได้ยากมากและมีข้อมูลไม่มากนักในโลกที่สามารถประมาณอุบัติการณ์ของโรคนี้ได้ จากรายงานที่ตีพิมพ์ พบว่าอุบัติการณ์ของเพมฟิกัสพาราเนื้องอกอยู่ที่ประมาณน้อยกว่า 1 ใน 1 ล้านคนต่อปี

ภาพรอยโรคบนผิวหนังของคนไข้

ในประเทศเวียดนาม ข้อมูลเกี่ยวกับ เพมฟิกัสพาราเนื้องอก ยังมีค่อนข้างจำกัดและไม่มีการเผยแพร่รายงานกรณีใดๆ

การค้นหาข้อมูลเกี่ยวกับโรคเพมฟิกัสสปอนดิลิติสนั้นเป็นเรื่องยาก แต่การรักษาโรคนี้เป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่สำหรับแพทย์ ซึ่งต้องอาศัยการประสานงานของผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางและผู้เชี่ยวชาญชั้นนำหลายราย การวินิจฉัยว่าเป็น เพมฟิกัสเนื้องอก การรักษาเนื้องอกถือเป็นขั้นตอนแรกของการรักษาโรค อย่างไรก็ตาม เนื่องจากผิวหนังได้รับความเสียหายอย่างมากและความเหนื่อยล้าทางร่างกาย ทำให้ผู้ป่วยไม่มีสุขภาพแข็งแรงเพียงพอที่จะเข้ารับการผ่าตัดใหญ่ คณะกรรมการปรึกษาของโรงพยาบาลเห็นด้วยที่จะรักษาอาการโรคผิวหนังและปรับปรุงสภาพร่างกายของคนไข้ก่อนการผ่าตัด

ในระยะเริ่มแรก โรคของผู้ป่วยตอบสนองต่อการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแบบเดิมได้ไม่ดีนัก การกัดกร่อนของผิวหนังยังคงแพร่กระจายไปสู่พื้นผิวร่างกายมากกว่า 80% โดยมีความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเยื่อเมือกของตา หู และปาก คนไข้ลดน้ำหนักได้อย่างรวดเร็ว 10 กิโลกรัม ภายใน 1 เดือน

มีบางครั้งที่คนไข้และครอบครัวยอมแพ้และแสดงความปรารถนาที่จะกลับบ้าน แต่แพทย์ไม่ยอมแพ้ ด้วยความมุ่งมั่นของทหารในชุดกาวน์สีขาวและความสามัคคีของครอบครัว ทรินห์จึงกลับมามีชีวิตอีกครั้ง

ตัวแทนสำนักงานประกันสังคมฮานอยแสดงความยินดีกับผู้ป่วยที่ได้รับการออกจากโรงพยาบาล

เมื่อรอยโรคบนผิวหนังหายแล้ว >95% และรอยโรคบนเยื่อบุช่องปากฟื้นตัวบางส่วนแล้ว ผู้ป่วยก็เกิดอาการกำเริบอีกครั้งอย่างรวดเร็ว โดยมีความรุนแรงและซับซ้อนกว่าอาการกำเริบครั้งก่อน แพทย์และพยาบาลทุกคนมุ่งมั่นและพยายามอย่างเต็มที่เพื่อช่วยชีวิตคนไข้อีกครั้ง หลังจากการรักษาเป็นเวลา 3 เดือน ด้วยความพยายามอย่างต่อเนื่องของแพทย์และครอบครัวคนไข้ โรคผิวหนังก็หายดีขึ้น สุขภาพคนไข้ดีขึ้น และเหมาะที่จะเข้ารับการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออกได้

โชคดีที่การผ่าตัดผ่านไปได้อย่างราบรื่น แม้จะมีการพยากรณ์โรคที่ยากมากก็ตาม หลังการผ่าตัด ผู้ป่วยมีอาการคงที่ รอยโรคบนผิวหนังและเยื่อเมือกหายเป็นปกติ ไม่มีรอยโรคบนผิวหนังใหม่เกิดขึ้น รอยโรคบนเยื่อบุช่องปากดีขึ้น คนไข้สามารถรับประทานอาหารและเครื่องดื่มได้ ค่อยๆ ลดขนาดยาภูมิคุ้มกันลง และในวันที่ 25 มิถุนายน สภาปรึกษาได้สรุปว่าเขามีสิทธิ์ออกจากโรงพยาบาลได้

ที่มา: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html