Днем 27 июня в больнице Бах Май состоялась церемония прощания с пациентом Нгуеном Куок Тринем после почти 200 дней лечения чрезвычайно редкого заболевания. Это первый случай, зафиксированный во Вьетнаме.
В декабре 2023 года пациент был госпитализирован в отделение дерматологии (больница Бахмай) с тяжелыми язвами слизистой оболочки полости рта, сопровождающимися поражением кожи в виде папул, пурпурно-красных пятен, волдырей и везикул, разбросанных по всему телу. Поражения кожи быстро прогрессируют, превращаясь в обширные эрозии, охватывающие до 70% поверхности тела. Язвенные поражения слизистой оболочки полости рта вызывают боль и жжение, из-за чего пациент плохо принимает пищу и быстро истощается.
Помимо серьезных проявлений на коже и слизистых оболочках врачи также обнаружили у пациента большую забрюшинную опухоль размерами около 136x65x131 мм, которая давила на многие окружающие органы.
Пациенту с различными поражениями кожи неоднократно назначалась биопсия кожи, однако результаты биопсии были разными.
 |
Доцент, доктор Дао Сюань Ко вручил выписные документы пациенту Нгуен Куок Чинь во второй половине дня 27 июня. |
Столкнувшись с чрезвычайно быстрым прогрессированием поражений кожи, с высоким риском оказания влияния на жизнь, больница Бах Май много раз организовывала общебольничные консультационные советы с участием многих ведущих специалистов... Однако клинические признаки и сложные результаты анализов, каждый раз дававшие разные результаты, не позволили консультационному совету больницы Бах Май прийти к окончательному заключению относительно подходящего плана лечения.
Не сдаваясь, врачи изучили медицинскую литературу, нашли похожие случаи и поставили окончательный диагноз. Пациенту Нгуен Куок Тринь был поставлен диагноз паранеопластическая пузырчатка , подтвержденный непрямым иммунофлуоресцентным исследованием мочевого пузыря мыши, показавшим положительные результаты на IgG в межклеточном пространстве и базальной мембране.
Специалист II, доктор Тран Тай Сон, заведующий отделением дерматологии, сказал: Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание кожи, связанное с опухолями в организме. Опухоли вырабатывают аномальные белки и становятся мишенью для иммунной системы организма, создавая перекрестный иммунитет с белками кожи и слизистых оболочек. Наиболее распространенными являются лимфопролиферативные или гематологические злокачественные новообразования.
Это очень редкое заболевание в дерматологии, и в мире имеется очень мало данных, позволяющих оценить его заболеваемость. Согласно опубликованным отчетам, предполагаемая заболеваемость паранеопластической пузырчаткой составляет менее 1/1 миллиона населения в год.
 |
Изображение поражений кожи пациента. |
Во Вьетнаме данные о паранеопластической пузырчатке по-прежнему весьма ограничены, и отчеты о случаях заболевания не публиковались.
Узнать больше о пузырчатке-спондилите непросто, но лечение этого заболевания представляет собой чрезвычайно сложную задачу для врачей, требующую координации действий многих специалистов и ведущих экспертов. При диагностике паранеопластической пузырчатки лечение опухоли является одним из первых шагов в лечении заболевания. Однако из-за обширных повреждений кожи и физического истощения пациент был недостаточно здоров, чтобы перенести серьезную операцию. Консультативный совет больницы согласился провести лечение кожных поражений и улучшить физическое состояние пациента перед операцией.
На ранних стадиях поражения у пациента очень плохо поддаются традиционной иммуносупрессивной терапии. Эрозия кожи продолжает распространяться на более чем 80% поверхности тела, при этом серьезно повреждаются слизистые оболочки глаз, ушей и рта. Пациентка быстро потеряла 10 кг в течение 1 месяца.
Были времена, когда пациент и его семья сдавались и выражали желание вернуться домой. Но врачи отказались сдаваться. Благодаря решимости солдат в белых халатах и солидарности семьи Тринь вернулась к жизни.
 |
Представители Ханойского социального страхования поздравили пациентку с выпиской из больницы. |
Когда кожные поражения зажили более чем на 95%, а поражения слизистой оболочки полости рта частично восстановились, у пациента быстро развилась новая вспышка с более тяжелым и сложным течением, чем предыдущая вспышка. Врачи и медсестры вновь проявили решимость и приложили все усилия, чтобы спасти жизнь пациента. После 3 месяцев лечения, благодаря постоянным усилиям врачей и семьи пациента, кожные поражения зажили, самочувствие пациента улучшилось, и он может быть подвергнут операции по удалению опухоли.
К счастью, операция прошла гладко, несмотря на крайне тяжелый прогноз. После операции состояние пациента стабилизировалось, поражения кожи и слизистых оболочек восстановились. Новых поражений кожи не появилось, поражения слизистой оболочки полости рта улучшились. Пациенты могут есть и пить. Постепенно снижайте дозу иммунодепрессантов. А 25 июня консультационный совет пришел к выводу, что он имеет право на выписку из больницы.
Источник: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html
Комментарий (0)