Le voyage de 6 mois pour sauver un patient atteint d'une maladie rare a été rapporté pour la première fois au Vietnam.

Dans l'après-midi du 27 juin, l'hôpital Bach Mai a organisé une cérémonie d'adieu pour le patient Nguyen Quoc Trinh après près de 200 jours de traitement pour une maladie extrêmement rare. Il s’agit du premier cas enregistré au Vietnam.

En décembre 2023, le patient a été hospitalisé au service de dermatologie (hôpital Bach Mai) avec de graves ulcères de la muqueuse buccale, accompagnés de lésions cutanées avec des manifestations de papules, de plaques rouge-violet, de cloques et de vésicules dispersées sur tout le corps. Les lésions cutanées évoluent rapidement vers de grandes érosions, couvrant jusqu’à 70 % de la surface corporelle. Les lésions ulcéreuses de la muqueuse buccale provoquent des douleurs et des brûlures, obligeant le patient à mal manger et à s'épuiser rapidement.

En plus des manifestations cutanées et muqueuses sévères, les médecins ont également découvert que le patient avait une grande tumeur rétropéritonéale, mesurant environ 136x65x131mm, appuyant sur de nombreux organes environnants.

En raison de lésions cutanées diverses, des biopsies cutanées ont été pratiquées à plusieurs reprises chez le patient, mais les biopsies ont donné des résultats différents.

Le professeur associé, le Dr Dao Xuan Co, a remis les documents de sortie au patient Nguyen Quoc Trinh dans l'après-midi du 27 juin.

Face à la progression extrêmement rapide des lésions cutanées, avec un risque élevé d'atteinte à la vie, l'hôpital Bach Mai a organisé à de nombreuses reprises des conseils de consultation à l'échelle de l'hôpital avec la participation de nombreux experts de premier plan... Cependant, les signes cliniques et les résultats de tests complexes, donnant à chaque fois un résultat différent, ont rendu impossible pour le conseil de consultation de l'hôpital Bach Mai de parvenir à une conclusion définitive pour un plan de traitement adapté.

Sans abandonner, les médecins ont parcouru la littérature médicale, trouvé des cas similaires et ont établi un diagnostic final. Le patient Nguyen Quoc Trinh a reçu un diagnostic de pemphigus paranéoplasique avec des preuves de test d'immunofluorescence indirecte sur la vessie de souris montrant des résultats IgG positifs dans l'espace intercellulaire et la membrane basale.

Le spécialiste II, le Dr Tran Thai Son, chef du département de dermatologie, a déclaré : Le pemphigus paranéoplasique est une maladie cutanée auto-immune rare, liée à des tumeurs dans le corps. Les tumeurs produisent des protéines anormales et sont ciblées par le système immunitaire de l'organisme, créant une immunité croisée avec les protéines de la peau et des muqueuses. Les plus courantes sont les tumeurs malignes lymphoprolifératives ou hématologiques.

Il s’agit d’une maladie très rare en dermatologie et il existe très peu de données dans le monde permettant d’estimer son incidence. D'après les rapports publiés, l'incidence estimée du pemphigus paranéoplasique est inférieure à 1/1 million de personnes par an.

Image des lésions cutanées du patient.

Au Vietnam, les données sur le pemphigus paranéoplasique sont encore assez limitées et aucun rapport de cas n'a été publié.

Il est difficile d’en savoir plus sur la spondylarthrite pemphigus, mais traiter cette maladie est un défi de taille pour les médecins, nécessitant la coordination de nombreuses spécialités et d’experts de premier plan. Lors d’un diagnostic de pemphigus paranéoplasique , le traitement de la tumeur est l’une des premières étapes du traitement de la maladie. Cependant, en raison de lésions cutanées importantes et d’un épuisement physique, le patient n’était pas en assez bonne santé pour subir une intervention chirurgicale majeure. Le comité de consultation de l'hôpital a accepté de traiter les lésions cutanées et d'améliorer la condition physique du patient avant l'opération.

Aux premiers stades, les lésions du patient répondent très mal au traitement immunosuppresseur conventionnel. L’érosion cutanée continue de s’étendre sur plus de 80 % de la surface corporelle, entraînant de graves lésions des muqueuses des yeux, des oreilles et de la bouche. Le patient a rapidement perdu 10 kg en 1 mois.

Il y a eu des moments où le patient et sa famille ont abandonné et ont exprimé leur souhait de rentrer chez eux. Mais les médecins n'ont pas baissé les bras. Grâce à la détermination des soldats en blouse blanche et à la solidarité de la famille, Trinh a pu reprendre vie.

Les représentants de la Sécurité sociale de Hanoi ont félicité le patient pour sa sortie de l'hôpital.

Lorsque les lésions cutanées ont guéri à plus de 95 % et que les lésions de la muqueuse buccale ont partiellement récupéré, le patient est rapidement tombé dans une nouvelle poussée avec une évolution plus sévère et compliquée que la précédente. Une fois de plus, les médecins et les infirmières ont fait preuve de détermination et ont fait de leur mieux pour sauver la vie du patient. Après 3 mois de traitement, grâce aux efforts constants des médecins et de la famille du patient, les lésions cutanées ont guéri, la santé du patient s'est améliorée et il est éligible à une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur.

L'opération s'est heureusement bien déroulée malgré un pronostic extrêmement difficile. En postopératoire, le patient était stable, les lésions cutanées et muqueuses ont guéri. Aucune nouvelle lésion cutanée n’est apparue, les lésions de la muqueuse buccale se sont améliorées. Les patients peuvent manger et boire. Réduire progressivement la dose d’immunosuppresseurs. Et le 25 juin, le conseil consultatif a conclu qu'il était admissible à une sortie de l'hôpital.

Source : https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html