تم الإبلاغ لأول مرة في فيتنام عن رحلة استغرقت ستة أشهر لإنقاذ مريض يعاني من مرض نادر.

في عصر يوم 27 يونيو، أقام مستشفى باخ ماي حفل وداع للمريض نجوين كووك ترينه بعد ما يقرب من 200 يوم من العلاج من مرض نادر للغاية. وهذه هي الحالة الأولى التي يتم تسجيلها في فيتنام.

في ديسمبر 2023، تم إدخال المريض إلى قسم الأمراض الجلدية (مستشفى باخ ماي) مصابًا بقرحة شديدة في الغشاء المخاطي للفم، مصحوبة بآفات جلدية مع مظاهر حطاطات وبقع حمراء أرجوانية وبثور وحويصلات منتشرة في جميع أنحاء الجسم. تتطور الآفات الجلدية بسرعة إلى تآكلات كبيرة، تغطي ما يصل إلى 70٪ من مساحة سطح الجسم. تسبب الآفات التقرحية في الغشاء المخاطي للفم الألم والحرقان، مما يجعل المريض يأكل بشكل سيئ ويشعر بالإرهاق بسرعة.

وبالإضافة إلى الأعراض الجلدية والأغشية المخاطية الشديدة، اكتشف الأطباء أيضًا أن المريض يعاني من ورم كبير خلف الصفاق، يبلغ حجمه حوالي 136 × 65 × 131 ملم، ويضغط على العديد من الأعضاء المحيطة.

بالنسبة للآفات الجلدية المتنوعة، تم تحديد موعد لأخذ خزعات جلدية للمريض عدة مرات، ولكن الخزعات أعطت نتائج مختلفة.

قام الأستاذ المشارك الدكتور داو شوان كو بتسليم أوراق الخروج للمريض نجوين كووك ترينه بعد ظهر يوم 27 يونيو.

في مواجهة التطور السريع للغاية للآفات الجلدية، مع ارتفاع خطر التأثير على الحياة، نظم مستشفى باخ ماي مجالس استشارية على مستوى المستشفى عدة مرات بمشاركة العديد من الخبراء البارزين... ومع ذلك، فإن العلامات السريرية ونتائج الاختبارات المعقدة، والتي تعطي في كل مرة نتيجة مختلفة، جعلت من المستحيل على مجلس استشارة مستشفى باخ ماي التوصل إلى استنتاج نهائي لخطة علاج مناسبة.

ولم يستسلم الأطباء، بل بحثوا في الأدبيات الطبية، ووجدوا حالات مماثلة، وتوصلوا إلى التشخيص النهائي. تم تشخيص المريض نجوين كووك ترينه بمرض الفقاع الورمي مع وجود أدلة على اختبار المناعة الفلورية غير المباشرة على مثانة الفأر والتي أظهرت نتائج IgG إيجابية في الفراغ بين الخلايا والغشاء القاعدي.

قال الدكتور تران تاي سون، رئيس قسم الأمراض الجلدية، المتخصص الثاني: إن الفقاع الورمي هو مرض جلدي نادر مناعي ذاتي، ويرتبط بالأورام في الجسم. تنتج الأورام بروتينات غير طبيعية ويستهدفها الجهاز المناعي للجسم، مما يخلق مناعة متبادلة مع بروتينات الجلد والأغشية المخاطية. أكثرها شيوعًا هي الأورام الخبيثة التكاثرية اللمفاوية أو الدموية.

يعتبر هذا مرضًا نادرًا جدًا في طب الأمراض الجلدية، ولا توجد سوى بيانات قليلة جدًا في العالم تسمح بتقدير معدل حدوثه. وبناءً على التقارير المنشورة، فإن معدل الإصابة بالفقاع الورمي المصاحب يقدر بأقل من 1/1 مليون نسمة سنويًا.

صورة لآفات جلد المريض.

في فيتنام، لا تزال البيانات المتعلقة بالفقاع الورمي محدودة للغاية ولم يتم نشر أي تقارير عن الحالات.

كان التعرف على مرض التهاب الفقار الفقاعي صعبًا، لكن علاج هذا المرض يمثل تحديًا كبيرًا للغاية للأطباء، ويتطلب تنسيق العديد من التخصصات والخبراء الرائدين. مع تشخيص الإصابة بالفقاع الورمي ، فإن علاج الورم هو إحدى الخطوات الأولى في علاج المرض. ومع ذلك، بسبب الضرر الجلدي الشديد والإرهاق البدني، لم يكن المريض يتمتع بصحة جيدة بما يكفي للخضوع لعملية جراحية كبرى. ووافقت اللجنة الاستشارية للمستشفى على معالجة الإصابات الجلدية وتحسين الحالة الجسدية للمريض قبل إجراء الجراحة.

في المراحل المبكرة، تستجيب آفات المريض بشكل سيئ للغاية للعلاج المثبط للمناعة التقليدي. ويستمر تآكل الجلد في الانتشار إلى أكثر من 80% من مساحة سطح الجسم، مع حدوث أضرار بالغة في الأغشية المخاطية للعينين والأذنين والفم. لقد خسر المريض 10 كجم بسرعة خلال شهر واحد.

كانت هناك أوقات استسلم فيها المريض وعائلته وأعربوا عن رغبتهم في العودة إلى المنزل. لكن الأطباء رفضوا الاستسلام. وبفضل تصميم الجنود ذوي المعاطف البيضاء وتضامن العائلة، عادت ترينه إلى الحياة.

وهنأ ممثلو مؤسسة التأمينات الاجتماعية في هانوي المريض على خروجه من المستشفى.

عندما تلتئم الآفات الجلدية بنسبة >95% وتتعافى آفات الغشاء المخاطي للفم جزئيًا، وقع المريض بسرعة في تفشي جديد بمسار أكثر شدة وتعقيدًا من التفشي السابق. مرة أخرى، رفع الأطباء والممرضون عزيمتهم وحاولوا بكل ما في وسعهم إنقاذ حياة المريض. بعد 3 أشهر من العلاج، وبفضل الجهود المتواصلة من الأطباء وأهل المريض، تعافت الآفات الجلدية، وتحسنت صحة المريض، وأصبح مؤهلاً لإجراء عملية جراحية لإزالة الورم.

ولحسن الحظ، سارت العملية الجراحية بسلاسة على الرغم من التشخيص الصعب للغاية. بعد العملية الجراحية، كانت حالة المريض مستقرة، وتم شفاء الآفات الجلدية والأغشية المخاطية. لم تظهر أي آفات جلدية جديدة، وتحسنت آفات الغشاء المخاطي للفم. يُسمح للمرضى بتناول الطعام والشراب. قم بتقليل جرعة مثبطات المناعة تدريجيا. وفي 25 يونيو/حزيران، خلص مجلس الاستشارة إلى أنه مؤهل للخروج من المستشفى.

المصدر: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html