まれな神経内分泌腫瘍

ハノイ在住のドゥオンさん（42歳）は、鈍い腹痛と発熱を呈していた。医師は彼を、世界の文献に記録されている症例が約 150 件しかない、まれな神経内分泌腫瘍であると診断しました。

患者の超音波内視鏡検査と腹部MRIの結果、十二指腸に流れ込む胆管と膵管の最後の部分であるファーター乳頭に十二指腸に突出した腫瘍があることがわかった。腫瘍の大きさは約2x2cm、表面は潰瘍化しており、出血している。

9月27日、ハノイのタムアン総合病院消化器科副部長のダオ・トラン・ティエン医師は、十二指腸膨大部にカルチノイド神経内分泌腫瘍があると診断した。腫瘍はまだ胆道や膵臓に浸潤しておらず、合併症を避けるために早期介入が必要である。

「神経内分泌腫瘍は、胃、小腸、結腸、直腸、虫垂、膵臓などの消化管に多く見られますが、ファーター膨大部に見られることは稀です」とティエン医師は述べ、現在までに世界中で約150件の症例が報告されているだけだと付け加えた。

発生率は全消化管神経内分泌腫瘍の約 0.3 ～ 1% であり、消化管癌全体の 2% 未満です。ベトナムでは、非常にまれではあるが、同様の事例が研究で記録されている。

ティエン医師によると、ファーター膨大部は複雑な解剖学的構造と多くの大きな血管を有している。十二指腸が開通すると、膵瘻、感染症、開腹手術による瘢痕、入院期間や回復期間の長期化などの合併症が起こる可能性が高くなります。膵臓全体を摘出した患者は、長期的な健康への影響や生活の質の低下を被る可能性があります。研究チームは、消化管を温存し、合併症のリスクを減らすために、内視鏡的逆行性胆道膵管造影法を実施してファーター膨大部腫瘍を除去することを決定した。

ティエン医師（右）と内視鏡介入チームが患者の腫瘍摘出手術を行った。写真：病院提供

医師はCアームの助けを借りて腫瘍を完全に切除しました。切り傷の箇所は特殊なクリップで閉じられ、傷の治癒が早まり、合併症を防ぐことができます。医師は胆道ステントと膵臓ステントを設置し、胆汁の再循環を確保し、浮腫、二次胆道閉塞、急性膵炎などの合併症を予防しました。

手術後、患者の健康状態は安定し、柔らかい食べ物を食べ、通常の活動を行うことができ、2日後に退院しました。病理学的検査の結果、腫瘍の分化度が高い（つまり悪性度が低い）ことが判明し、根治的治療が行われました。患者は補助療法や化学療法を受ける必要がなく、経過を観察して予定通りに検査を受けるだけで済みます。

ティエン医師は、乳頭部腫瘍のほとんどが悪性であると付け加えた。早期に発見して治療しないと、がん細胞が体内の他の臓器に転移し、治療が困難になる可能性があります。さらに、がん組織によってファーター膨大部の閉塞が起こると、胆汁や膵液が小腸に流れて食物を消化できなくなり、胆汁閉塞、胆道感染症、急性膵炎、胆汁性腹膜炎、死に至ることもあります。

神経内分泌腫瘍は50〜60歳の人によく見られ、男性よりも女性に多く見られます。この病気の原因は現在不明です。腫瘍が発生する可能性を高める要因としては、多発性内分泌腫瘍症 1 型 (MEN1)、神経線維腫症 1 型、フォン・ヒッペル・リンドウ (VHL) 症候群の患者などが挙げられます。

消化管神経内分泌腫瘍は、初期段階では典型的な症状がなく、静かに進行します。後期段階では、腫瘍の位置に応じて臨床症状が異なって現れるため、他の多くの消化器疾患と混同されやすくなります。この病気は早期に治すしかない。

ティエン医師によると、原発性腫瘍は小さいことが多いため、CT スキャンや MRI スキャンの診断感度は 33% しかありません。腫瘍の詳細な形態学的特徴を評価するために、医師は超音波内視鏡装置のサポートを必要とします。この装置は、消化管壁の薄い層の下の深部病変や周囲のリンパ節や血管の検出に役立ちます。そこから、局所リンパ節と病変の浸潤の程度を評価し、適切な治療計画を立てることができます。

医師は、下痢、吐き気、嘔吐、腹痛、皮膚の発赤、便秘などの異常な症状がある人は早期診断のために医師の診察を受けるよう勧めています。

チン・マイ

※キャラクター名は変更されています

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ソースリンク: https://vnexpress.net/u-than-kinh-noi-tiet-hiem-gap-4658224.html