Über die sechsmonatige Reise zur Rettung eines Patienten mit einer seltenen Krankheit wurde in Vietnam erstmals berichtet.

Am Nachmittag des 27. Juni hielt das Bach Mai Krankenhaus eine Abschiedszeremonie für den Patienten Nguyen Quoc Trinh ab, der fast 200 Tage lang wegen einer äußerst seltenen Krankheit behandelt worden war. Dies ist der erste in Vietnam registrierte Fall.

Im Dezember 2023 wurde der Patient mit schweren Geschwüren der Mundschleimhaut in die Klinik für Dermatologie (Bach Mai-Krankenhaus) eingeliefert, begleitet von Hautläsionen mit Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen, die über den ganzen Körper verteilt waren. Hautläsionen entwickeln sich rasch zu großen Erosionen, die bis zu 70 % der Körperoberfläche bedecken. Ulzerative Läsionen der Mundschleimhaut verursachen Schmerzen und Brennen, wodurch der Patient schlecht isst und schnell erschöpft ist.

Zusätzlich zu den schweren Haut- und Schleimhautsymptomen stellten die Ärzte auch fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund unterschiedlicher Hautläsionen wurden bei dem Patienten mehrmals Hautbiopsien durchgeführt, die jedoch unterschiedliche Ergebnisse lieferten.

Außerordentlicher Professor Dr. Dao Xuan Co übergab dem Patienten Nguyen Quoc Trinh am Nachmittag des 27. Juni die Entlassungspapiere.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen, die ein hohes Risiko für lebensbedrohliche Folgen bergen, hat das Bach Mai Hospital bereits viele Male krankenhausweite Konsultationsrunden unter Beteiligung zahlreicher führender Experten organisiert. Aufgrund der klinischen Anzeichen und der komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu einem anderen Ergebnis führten, war es dem Konsultationsgremium des Bach Mai Hospitals jedoch nicht möglich, zu einer endgültigen Schlussfolgerung hinsichtlich eines geeigneten Behandlungsplans zu gelangen.

Die Ärzte gaben nicht auf, durchsuchten die medizinische Literatur, fanden ähnliche Fälle und stellten eine endgültige Diagnose. Bei Patient Nguyen Quoc Trinh wurde paraneoplastischer Pemphigus diagnostiziert. Ein indirekter Immunfluoreszenztest an der Mäuseblase ergab positive IgG-Ergebnisse im Interzellularraum und der Basalmembran.

Facharzt II Dr. Tran Thai Son, Leiter der Abteilung für Dermatologie, sagte: „Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die mit Tumoren im Körper zusammenhängt.“ Tumore produzieren abnormale Proteine ​​und werden vom körpereigenen Immunsystem angegriffen, wodurch eine Kreuzimmunität mit Proteinen der Haut und der Schleimhäute entsteht. Am häufigsten sind lymphoproliferative oder hämatologische Malignome.

In der Dermatologie handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten, die eine Schätzung ihrer Häufigkeit erlauben. Basierend auf veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz des paraneoplastischen Pemphigus bei weniger als einer halben Million Menschen pro Jahr.

Bild der Hautläsionen des Patienten.

In Vietnam sind die Daten zum paraneoplastischen Pemphigus noch recht begrenzt und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Die Entdeckung der Pemphigus-Spondylitis war schwierig, doch die Behandlung dieser Krankheit stellt für Ärzte eine äußerst große Herausforderung dar und erfordert die Koordination vieler Fachrichtungen und führender Experten. Bei der Diagnose paraneoplastischer Pemphigus ist die Behandlung des Tumors einer der ersten Schritte in der Therapie der Erkrankung. Aufgrund der erheblichen Hautschäden und der körperlichen Erschöpfung war der Gesundheitszustand des Patienten jedoch nicht ausreichend, um sich einer größeren Operation zu unterziehen. Das Beratungsgremium des Krankenhauses stimmte zu, die Hautläsionen zu behandeln und den körperlichen Zustand des Patienten vor der Operation zu verbessern.

In den frühen Stadien reagieren die Läsionen des Patienten sehr schlecht auf eine konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hauterosion breitet sich weiter auf über 80 % der Körperoberfläche aus und führt zu schweren Schäden an den Schleimhäuten der Augen, Ohren und des Mundes. Der Patient verlor innerhalb eines Monats schnell 10 kg.

Es gab Zeiten, in denen der Patient und seine Familie aufgaben und den Wunsch äußerten, nach Hause zu gehen. Aber die Ärzte gaben nicht auf. Dank der Entschlossenheit der Soldaten in den weißen Kitteln und der Solidarität der Familie konnte Trinh ins Leben zurückkehren.

Vertreter der Sozialversicherung Hanoi gratulierten dem Patienten zur Entlassung aus dem Krankenhaus.

Als die Hautläsionen zu mehr als 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient rasch einen neuen Ausbruch mit einem schwereren und komplizierteren Verlauf als der vorherige Ausbruch. Wieder einmal zeigten die Ärzte und Krankenschwestern ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach einer dreimonatigen Behandlung und dank der kontinuierlichen Bemühungen der Ärzte und der Familie des Patienten sind die Hautläsionen abgeheilt, der Gesundheitszustand des Patienten hat sich verbessert und er kann sich einer Operation zur Entfernung des Tumors unterziehen.

Die Operation verlief trotz der äußerst schwierigen Prognose glücklicherweise problemlos. Postoperativ war der Patient stabil, Haut- und Schleimhautläsionen waren abgeheilt. Es traten keine neuen Hautläsionen auf, die Läsionen der Mundschleimhaut besserten sich. Patienten können essen und trinken. Reduzieren Sie die Dosis der Immunsuppressiva schrittweise. Und am 25. Juni kam der Beratungsausschuss zu dem Schluss, dass er für die Entlassung aus dem Krankenhaus in Frage käme.

Quelle: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html