Ngày 7.6, bác sĩ chuyên khoa 2 Đỗ Châu Việt, Trưởng khoa Hồi sức tích cực Nhiễm, Bệnh viện Nhi đồng 2, cho biết khoa đã tiếp nhận và cứu sống thành công hai bệnh nhi mắc hội chứng động kinh co giật nửa người – liệt nửa người (hội chứng HHE).
Trẻ sốt co giật toàn thân, liệt nửa người
Ca đầu tiên là bé gái L.T.N (18 tháng tuổi, ngụ TP.Thủ Đức). Theo bệnh sử, bé N. bệnh một ngày, sốt cao 39oC kèm co giật toàn thân và được gia đình đưa đến bệnh viện trên địa bàn. Vì cơn co giật kéo dài, kém đáp ứng với thuốc chống co giật, bé tiếp tục được chuyển đến Bệnh viện Nhi đồng 2 trong tình trạng lơ, co giật toàn thân xen kẽ với những đợt co giật nửa người bên phải.
Bé N. được đặt nội khí quản, chuyển khoa Hồi sức tích cực Nhiễm. Kết quả MRI sọ não cho thấy bé có tổn thương hạn chế khuếch tán lan tỏa ở bán cầu não trái trong khi vỏ não phải bình thường. Vì kết quả xét nghiệm khác của bé âm tính với các tác nhân viêm não như Herpes simplex, viêm não Nhật Bản, soi và cấy không có vi khuẩn nên bé được điều trị với steroid liều cao, giúp thở, chống phù não.
Sau 3 ngày điều trị, tri giác của bé có dấu hiệu cải thiện và dần được cai máy thở. Dù còn yếu nửa người phải, bé tiếp tục điều trị thuốc động kinh, vật lý trị liệu vận động. Hiện bé N. đã phục hồi hoàn toàn về tri giác, sức cơ, trương lực cơ toàn thân.
Trường hợp thứ hai là bệnh nhi N.H.X (3 tuổi, ngụ TP.HCM). Bé X. có tiền sử động kinh toàn thể từ 14 tháng tuổi và đang điều trị Depakin.
Người nhà cho hay, bé bệnh một ngày, sốt cao rồi lên cơn co giật kéo dài 30 phút trước khi đưa đến Bệnh viện Nhi đồng 2. Tại đây, bé tiếp tục co giật nhiều lần với cơn toàn thể xen kẽ co giật miệng và tay phải. Sau co giật, bé X. mê, suy hô hấp và được cho thở máy.
“Kết quả MRI sọ não của bé X. cũng cho thấy có tổn thương kèm phù não gần như toàn bộ nửa bán cầu trái, đẩy lệch đường giữa sang phải, bán cầu não phải bị ép xẹp. Các bác sĩ của khoa nhanh chóng hội chẩn và sử dụng steroid liều cao 30mg/kg/ngày trong 5 ngày, đồng thời dùng kháng thể Globulin 1gram/kg/ngày truyền tĩnh mạch trong 2 ngày”, bác sĩ Việt chia sẻ.
Qua 10 ngày tích cực điều trị, tri giác bé X. có cải thiện chậm, có nhịp tự thở tốt và cai được máy thở, tiếp tục kiểm soát động kinh và vật lý trị liệu vận động. Tuy nhiên. do bé còn di chứng, mở mắt kém tiếp xúc, cử động hạn chế và yếu nửa người phải. Dù được ra viện, X. vẫn cần được theo dõi, tái khám để can thiệp khi cần thiết.
Hình MRI chuỗi xung T2W của bệnh nhi N.H.X
“HEE là bệnh cảnh hiếm gặp, tiên lượng xấu”
Theo bác sĩ Việt, hội chứng HHE là một bệnh hiếm gặp, được phát hiện lần đầu vào năm 1960. Bệnh có trạng thái co giật nửa người kéo dài trên trẻ sốt dưới 4 tuổi, gây liệt nửa người cùng bên co giật và teo não bán cầu đối bên.
“Ở giai đoạn cấp tính, bệnh nhân xuất hiện nhiều cơn co giật khó kiểm soát, tổn thương và phù não một bên bán cầu não. Nếu không kiểm soát tốt, bệnh nhân có thể liệt nửa người suốt đời, di chứng não và sống đời sống thực vật, thậm chí có thể tụt não dẫn đến tử vong”, bác sĩ Việt nhấn mạnh.
Bệnh HHE được chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh học não đặc trưng trên MRI. Trong giai đoạn cấp tính có biểu hiện tổn thương phù nề nửa bán cầu não, tiếp đến là teo não không tương quan với bất kỳ vùng mạch máu nào.
Không chỉ là bệnh hiếm, chuyên gia nhận định người mắc hội chứng HHE thường tiên lượng xấu, di chứng thần kinh và khả năng kháng thuốc động kinh cao. Nguyên nhân và tác nhân hiện tại của bệnh vẫn chưa rõ ràng. Nhiều giả thuyết đặt ra có thể do miễn dịch và chuyển hóa.
